病例分析——系统性红斑狼疮_执业医师实践技能强化精讲课程讲义.docVIP

第三章　病例分析——系统性红斑狼疮 ? 　　概述　　系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。　　 　　临床表现　　多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。　　　　1.全身表现 如发热、乏力等。　　2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。　　　　　　　　3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。　　4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。　　5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。　　6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。　　7.肺部表现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。　　8.心脏表现 常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。　　9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。　　10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。　　实验室和辅助检查　　1.常规检查　　血常规：一系或多系减少。　　尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标）　　ESR：活动期增高。 　　补体C3、C4：活动期下降。　　高γ球蛋白血症　　2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体 　　ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。　　抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。　　抗红细胞抗体 　　抗血小板抗体 　　抗神经元抗体 　　类风湿因子可阳性　　诊断标准　　有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。　　 　　1.颊部红斑 　　固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 　　2.盘状红斑 　　片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 　　3.光过敏 　　对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知后或医生观察到 　　4.口腔溃疡 　　经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 　　5.关节炎 　　非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 　　6.浆膜炎 　　胸膜炎或心包炎 　　7.肾脏病变 　　尿蛋白＞0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 　　8.神经病变 　　癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 　　9.血液学病 　　溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 　　10.免疫学异常 　　抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性） 　　11.抗核抗体 　　在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 　　活动性评估 　　疲乏，体重下降 　　血三系减少（需除外药物所致） 　　发热（需排除感染） 　　ESR增快 　　皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 　　管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 　　关节肿、痛 　　肾功能异常 　　胸痛（浆膜炎） 　　低补体血症 　　泡沫尿，尿少，水肿 　　DNA抗体滴度增高 　　血管炎 　　 　　头痛、癫痫发作（需除外中枢神经系统感染） 　　 　　SLE病情轻重的评估　　轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。　　重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。　　鉴别诊断　　1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。　　2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别 　　①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称