骨肿瘤和骨肿瘤分类的基本知识[中山孟悛非].pptVIP

2、新分类取消了“中间型”，但在相应肿瘤具体描述中强调了它的局部侵袭和远处转移能力: 新版取消了侵袭性（恶性）骨母细胞瘤 侵袭性骨母细胞瘤发病年龄较普通骨母细胞瘤大（中位年龄大于30岁） 临床上具有局部侵袭和反复复发特点（Dorfman和Weiss报告随访的13例患者中，7例局部外科治疗后，10个月至2年内复发浸润，但未见远处转移） 组织形态学与遗传学与普通骨母细胞瘤无本质上的区别 故将恶性骨母归入骨母细胞瘤中叙述 3、新分类删除恶性软骨母细胞瘤 真正的恶性软骨母细胞瘤是否存在尚有争议，大多数学者认为这种肿瘤实际上是照射后肉瘤或纯粹是误诊 4、新分类删除骨瘤 认为骨瘤不是真正肿瘤，没有保留价值 5、新分类在骨巨细胞瘤中将恶性骨巨细胞瘤单独列出 认为恶性骨巨细胞瘤是一种源自巨细胞瘤的高度恶性肉瘤（原发性）或源自以前诊断巨细胞瘤的部位（继发性） 6、新分类增加了骨的平滑肌瘤和脂肪瘤，删 除了骨的神经纤维瘤 可能骨的神经纤维瘤很少单独存在，常为Rockling－Hanson病的组成部分，因而未被纳入新版 7、新版将“瘤样病变”更名为其他病损（Miscellaneous lesions） 取消了该类中的近关节骨囊肿、干骺端纤维性缺损（非骨化性纤维瘤）、骨化性肌炎、甲状旁腺功能亢进之棕色瘤、骨内表皮样囊肿和巨细胞（修复性）肉芽肿 在该类中新增了Erdhein－Chester病和胸壁错构瘤 8、新分类附加了一些伴有骨和软组织肿瘤的先天性和遗传性疾病 内生性软骨瘤病（Ollier病和Maffucci综合征），遗传性多发性软骨瘤，McCune－Albright综合征，视网膜母细胞瘤综合征（双侧视网膜母细胞瘤，并常伴有第二部位原发肿瘤，包括骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤和松果体瘤等） 9、新分类最后增加了关节病损，但仅列出滑膜软骨瘤病 滑膜软骨瘤病虽不源自骨，但它是一种具有软骨性质和局部破坏行为肿瘤性质的原发病变，故列入分类 要回答如下问题： １.是肿瘤还是非肿瘤病变 单发多见、多有膨胀或溶骨性破坏、赘生物或软组织肿块、邻近骨或非受累骨骨质正常（符合年龄变化） 下列非肿瘤性病变应注意与肿瘤鉴别： Ａ.骨髓炎：淋巴瘤、尤文瘤、骨肉瘤 应从成骨 和破骨的相互关系上鉴别 Ｂ.结核：软骨母细胞瘤、关节囊内的滑膜 肿瘤 Ｃ. 甲旁亢：骨髓瘤、转移瘤，两者均可有骨质疏松但无骨膜下骨吸收, 生化上也不同 ２.是良性还是恶性 良性 恶性 　　生长缓慢，不侵及邻近组织，无转移　生长快，易侵及邻近组织，可有转移 膨胀性骨质破坏 　　　浸润性骨破坏 　一般无骨膜增生，如有不被破坏 　　　不同形式的骨膜新生骨，且多不成 　　　熟，并可被肿瘤破坏 多无软组织肿块或肿胀，如有边清　　长入邻近软组织形成肿块，与周围 　　　组织分界不清 　　　　　　　　　 ３.注意细微的恶性肿瘤的征象 Ａ.无特殊原因的筛孔样骨质破坏 Ｂ.局限性骨内云絮样密度增高，无骨膜增 生和炎症症状 Ｃ.原因不明的骨膜新生骨，密度不高，长 期不与皮质愈合，应注意有无筛孔样 破坏　　 Ｄ.局部骨针或／和骨膜三角　　　　　　　　 Ｅ.骨旁软组织肿块 　　　　　　　　　　　　　　　 ４.原发还是转移 转移多为多发，但骨髓瘤常为多发、尤文瘤、淋巴瘤、骨肉瘤等也可为多发；而肾癌、甲癌等的转移可为单发。须从病人的年龄、肿瘤发生的部位（骨干、干骺端；长骨、扁骨）、有无原发瘤、实验室检查和征象等多方面考虑。不能用原发瘤解释的，良恶性征象混杂的要考虑转移瘤 ５. 肿瘤的细胞学类型的推断－１ 特殊征象 瘤骨 良：OB, OO, 恶性：OS 　 软骨钙化 良：C, OC 恶：CS 沿骨干蔓延，明显的软组织肿块 小圆细胞肉瘤 　　 　　 ５. 肿瘤的细胞学类型的推断－２ 再考虑：部位 骨端 骺愈合前 CB 骺愈合后 GCT 骨干 Ewing, Lymphoma 病灶数 MM, Ewing, MSOS 综合分析 年龄、部位、膨胀、骨壳、 骨嵴、邻近骨的反应、ＭＲ 信号，液－液平面等 胸壁错构瘤，继发动脉瘤样骨囊肿的液液平 新分类突出遗传学分型: 新分类最显著的特点是将肿瘤组织学分型和遗传学分型放在同等重要的位置 1、Ewing肉瘤/原始神经外胚瘤（EWS/PNET），细胞遗传学研究证实EWS和PNET均存在频发性、非随机性染色体易位t（11；22）（q24；q12）因