急进性肾小球肾炎.pptVIP

急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN 北京大学肾脏病研究所暨第一医院肾内科 赵明辉 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） 早期出现少尿、无尿 新月体性肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎） 诊断标准 50%的肾小球有新月体形成 肾小囊受累面积达50%以上 新月体类型 细胞性 细胞纤维性 纤维性 发病率 美国：1/1,000,000 我国不详，北京大学第一医院肾内科 80年代20例 90年代100例 分类 原发性肾小球疾病 原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月体性肾炎 感染相关疾病 多系统疾病 药物相关 免疫病理分型 三型分类法 抗GBM抗体型 免疫复合物型 少免疫沉积型 五型分类法 单纯抗GBM抗体型 免疫复合物型 少免疫沉积型且ANCA阳性 抗GBM抗体和ANCA同时阳性 少免疫沉积型且ANCA阴性 两种分类法的关系 免疫病理分型 决定预后的因素 病理指标 新月体多少或数目 新月体类型 肾间质病变 临床指标 少尿、无尿 肾功能损伤程度 自身抗体 ANCA 抗GBM抗体 抗GBM病 抗GBM病的背景—里程碑 1919年由Goodpasture首先报道 1例18岁男性病人，发烧、咯血、急性肾衰竭 1967年Lerner等发现