常见先天性心脏病的超声检查2（《超声诊断学》课件）.pptVIP

先天性心脏病的超声检查(2) 重庆医科大学儿童医院超声科 王 荞 目录 一、非紫绀型先天性心脏病 室间隔缺损 房间隔缺损 心内膜垫缺损 动脉导管未闭 主动脉窦瘤破裂 肺动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄 主动脉缩窄 部分性肺静脉异位引流 冠状动脉瘘 （三）合并畸形 1.唐氏综合征 30% 2.法洛四联症 10% 3.动脉导管未闭 10% 4.其他：右室双出口 主动脉瓣下狭窄 心室与大动脉连接异常 （四）超声诊断目的： 1.明确房室交通的范围； 2.明确房室瓣的病变； 3.评价房室瓣关闭不全程度； 4.除外合并其它畸形。 瓣膜狭窄 （一）病因、病理 常见为三瓣叶交界融合成隔膜，呈圆锥状向肺动脉突出，顶端有一小孔，瓣膜柔韧 肺动脉主干狭窄后扩张呈梭形，常累及左肺动脉 超声表现 隔膜型狭窄于右室流出道内室上嵴处可见细线状回声，中央有小孔 肌肥厚型狭窄见右室流出道室上嵴处心肌环型肥厚，壁束及隔束均明显增厚 右室壁明显肥厚，右室腔径小 彩色多普勒显示狭窄处血流束变细，其远端为多彩湍流血流 （二）合并畸形 1.室间隔缺损 50% 2.动脉导管未闭 60% 3.主动脉瓣叶二瓣化 50% 4.主动脉瓣狭窄 15% 5.心内膜垫缺损 8% 6.左心发育不全 26% 7.其他：Turner’s综合征 大动脉转位 病理分类 冠状动脉－右室瘘（约占40%） 冠状动脉－右房瘘（约占25%） 冠状动脉－肺动脉瘘（约占20%） 冠状动脉－左房瘘（约占6%） 冠状动脉－左室瘘（约占4%）  三尖瓣下移畸形 (Ebstein`s anomaly)（一）病理概述 是原始瓣膜内结缔组织和肌肉的发育异常。房室环与三尖瓣形成房化右室，功能右室腔小，影响右房排空，右房压升高卵圆孔开放及合并房间隔缺损，出现右向左分流。 （二）病理类型： 1.三尖瓣叶与右室壁粘连而致三尖瓣起始部下移， 2.瓣叶发育不良瓣叶末端异常 3.各瓣叶的起始部位均下移，三尖瓣前瓣较大，位置可正常，隔瓣和后瓣下移 常见合并畸形 房间隔缺损 室间隔缺损 肺动脉狭窄 法乐氏四联症 左位型大血管转位 （三） 声像图特征 三尖瓣下移 心房增大，房化右室 功能右室减小 合并ASD、PDA 收缩期房室瓣环至隔瓣及 前瓣起始部距离大于1.5cm， 前瓣过大过长，呈挥鞭样运动，部分病例可呈瓣叶脱垂。 隔瓣下移，细小或缺如， 前瓣与隔瓣末端附着异常和 瓣叶活动受限, 三尖瓣返流。 超声心动图评价目的测定哪一个瓣叶下移及下移程度确定房间隔缺损的大小及分流方向估测功能右室与左心室之比及左右心室功能评估三尖瓣反流程度检测肺动脉的内径及血流除外他心内畸形的并存 常见合并畸形 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 降主动脉缩窄或离断 左上腔静脉异常引流 超声心动图评价三尖瓣闭锁的目的 确定房间隔缺损的大小及分流是否受限 估测左心室功能及二尖瓣反流程度 测定肺动脉压 检测上/下腔静脉、右肺动脉的内径、血流并除外血栓的存在 明确大血管关系 除外主动脉瓣下狭窄及其他心内畸形的并存 （二）合并畸形 1.巨大圆锥型室间隔缺损 2.右位型主动脉弓 21%～36% 3.动脉干瓣叶反流 60% 4.主动脉弓降部缩窄 5.冠状动脉起始位置异常38%~40% （三）超声心动图表现 共同动脉干： 左心长轴显示一条粗大动脉干（内径可达40mm）骑跨于室间隔之上，后壁与二尖瓣前叶根部相延续，类似于法洛四联症 动脉干瓣膜常有畸形或发育不良，如二叶瓣或多叶瓣，瓣膜增厚、开口狭小或对合不良等异常， 仅显示单一大动脉和一组动脉瓣， 不见右室流出道和肺动脉瓣回声。 大动脉干分出肺动脉干或左右肺动脉 END 三尖瓣闭锁 （一）病理概述 是一种以右房室间无沟通为特征 的紫绀型先天性心脏畸形，常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，亦有合并室缺、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及大动脉转位等畸形。 按大动脉位置和右心室发育程度 分类如下：1型：大血管位置正常 2型：大血管转位。 三尖瓣闭锁患者三尖瓣发育不良，由心肌组织形成隔膜，三尖瓣口完全未发育，相对于三尖瓣口处有凹陷的痕迹，封闭瓣口，将右房右室分开，血流不能通过 三尖瓣闭锁畸形不能单独存在，常伴有房间隔缺损和室间隔缺损 肺循环血流由右房经房间隔缺损进入左房、左室后再经空间隔缺 损进入左室后入肺动脉，故右室发育小，而左室扩大。