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ESC2009肺高血压诊断治疗指南 郑州大学第一附属医院心内科 付新 推荐级别 肺动脉高压定义 肺高血压病理生理学 第1类 肺动脉高压： PVR增加的机制不同，包括肺血管紧张，增殖，血管阻塞性重构，炎性浸润及血栓形成。 血管的过度收缩与平滑肌细胞钾通道功能和表达异常及内皮细胞功能失常相关。 内皮功能受损导致血管舒张和抗增殖物质如NO和前列环素等表达下降，而血管收缩和促增殖物质如血栓素A2和内皮素-1等过表达。 其他的舒张血和抗增殖物质如血管活性肠肽表达也下降。 这些变化增加了血管紧张度，促进血管重构，其机制是通过多种细胞过度增值，包括内皮细胞、平滑肌细胞以及成纤维细胞。此外，血管外膜细胞外基质积聚，包括胶原蛋白，弹力蛋白，纤连蛋白及粘蛋白。PAH发病过程中炎症细胞和血小板（经5-羟色胺通路）也可能起重要的作用。PAH患者端肺动脉和近端弹性大动脉出现血栓。 第2类 左心疾病相关性肺高血压： PAP增加的机制复杂，包括压力升高引起的被动反向传递（毛细血管后肺高血压，表3），这类患者跨肺压（TPG=平均PAP减去平均PWP）和PVR均在正常范围内。 PVR升高与肺动脉的血管紧张度升高和/或肺动脉阻力血管的不可逆结构闭塞性重构相关，左心房和肺静脉的牵张感受器引起血管急性反应升高，肺动脉内皮功能受损可能导致严重的血管收缩和血管壁细胞增殖。 第3类 与呼吸系统疾病和/或缺氧相关的肺高血压： 这类疾病的病理学和病理生理学机制复杂，包括低氧性血管收缩，充气过度的机械刺激，毛细血管的缺失，炎症，吸烟的毒性损伤。这些结果均显示内皮细胞引起的血管收缩和舒张功能的失衡。 第4类 CTEPH：未溶的急性血栓导致肺动脉的机械性梗阻是CTEPH最重要的病理生理学过程。凝血级联反应、内皮细胞、血小板异常和相互作用导致肺血栓或原位血栓形成。 第5类 原因不明的肺高血压：其病理生理学是不清楚的或多因素的。 肺动脉高压的临床表现 临床表现是非特异的，包括呼吸困难，乏力，虚弱，心前区疼痛，腹胀。 肺动脉高压的体征包括左侧锁骨旁膨隆，P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿，腹水和四肢发冷提示患者情况危重。呼吸音通常正常，这些检查也能够提供病因方面的信息。 毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者，吸气相湿啰音提示间质性肺病。如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。 心电图 如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。 在特发性肺动脉高压患者中，87%出现右室肥厚，79%出现电轴右偏。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。 心电图敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很高。 胸部放射检查 90%的特发性肺动脉高压在确诊时胸部放射检查是正常的。 胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。 肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。 肺功能检查和动脉血气分析 肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍（通常是预计值的40-80%）和轻到中度肺容积减少。周围呼吸道阻塞也能被检测出来。 动脉氧分压正常或仅轻度降低。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。 COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。肺容积和肺弥散功能同时降低提示肺间质性疾病。肺气肿和肺间质病的严重程度可以通过高分辨率的CT进行诊断。血氧监测和多导睡眠描记可以排除临床上怀疑严重的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。 超声心动图 经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉平均压力PAP。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。 PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。简化的Bernoulli公式描述了三尖瓣峰压力梯度等于4×（三尖瓣返流速度）。肺动脉收缩压=三尖瓣返流压力梯度+右房压的估计值。右房压通常可以通过下腔静脉的直径和呼吸变异来估计，一般的估值在5～10mmHg之间。 肺动脉平均压=0.61×肺动脉收缩压+2mmHg 多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。 通气/灌注扫描 通气/灌注扫描用于PH患者中怀疑CETPH的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。 一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH，敏感性在90%～100%，特异性在94%～100%。在PAH患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强