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出血性疾病概论 目 录 定义 正常止血、凝血机制 分类 诊断 治疗 定 义 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。 正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。 正常止血、凝血机制 正常的止血步骤 两个阶段 初步止血，形成白色血栓。 凝血机制参与，形成红色血栓。 正常止血、凝血机制 血管因素 血管壁的结构和功能 血管周围组织 血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白 内皮素(最强的缩血管物质） 正常止血、凝血机制 血小板因素 数目 功能：粘附、聚集、 释放、促凝活性 正常止血、凝血机制 凝血机制 凝血因子共有12个。 接触活化凝血蛋白：XII、XI 组织因子（组织凝血活酶） 维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X 凝血辅因子：VIII、V 正常止血、凝血机制 “瀑布”机制 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成 正常止血、凝血机制 纤维蛋白溶解系统 总共有10余种。 分 类 出血性疾病可分为 遗传性 获得性 分 类 也可根据止血机制的发生环节分为五大类 血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白异常 复合性止血机制异常 分 类 血管异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能