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概述: 由于血清中胆红素升高致使皮肤、 粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 正常胆红素17.1umol/L; 隐性黄疸:17.1-34.2umol/L,临床不易察觉 ;34.2umol/L则出现黄疸。 一、正常胆红素代谢 1.胆红素的来源 ① 衰老红细胞的血红蛋白:约占总胆红素的80~85%。 ② 肝内含亚铁血红素的蛋白质如过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶及肌红蛋白等。 ③ 骨髓中幼稚红细胞的Hb 。 2、胆红素的生成 3、胆红素在血液中的运输 4、胆红素在肝脏的代谢 1)摄取:肝窦→胆红素→肝细胞摄取→肝细胞内与Y、Z蛋白结合→光面内质网的微粒体 2)结合:非结合胆红素葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素CB) 3)排泄:是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合体运输至毛细胆管微突→细胞管→胆管→肠道 5、胆红素的肠肝循环 结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠,经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原 1)80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素,从粪便排除,称为粪胆素 2)10-20%重吸收,经肝门静脉回到肝内,大部分转为结合胆红素,再次排泄到肠道,小部分进入体循环,经肾排出 胆红素正常代谢示意图 二、胆红素正常值: 总胆红素1.7-17.1μmol/L(0.1-1.0mg/dl) 结合胆红素0-3.42μmol/L(0-0.2mg/dl) 非结合胆红素1.7-13.68μmol/L(0.1-0.8mg/dl) 三、病因发生机制及临床表现 按病因学分类 1、溶血性黄疸 2、肝细胞性黄疸 3、胆汁淤积性黄疸 4、先天性非溶血性黄疸 (一)溶血性黄疸(Hemolytic Jaundice) 1、病因: 1〕先天性溶血性贫血:遗传性球形红细胞增多症等 2〕后天性获得性溶血性贫血:自免溶贫、新生儿溶血 2、发病机理: 1)红细胞破坏过多:超过肝脏的处理能力,血中非结 合胆红素升高 2〕肝功能的削弱:RBC破坏→贫血 缺氧和红细胞破坏 产物的毒性作用→肝功能削弱 血中非结合胆红素升高 3、溶血性黄疸发病机理示意图 5、实验室检查 1)总胆红素升高 2)间接胆红素升高 3)粪胆素增多(粪色加深) 4〕尿中尿胆原增多,而胆红素〔一〕 (二)、胆汁淤积性黄疸 1、病因: 1〕肝内胆汁淤积: ①肝内阻塞性胆汁淤积:肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(华支睾吸虫病)等。 ②肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(氯丙嗪) 等 2〕肝外胆汁淤积性:胆总管狭窄、结石、炎症、蛔虫及肿瘤等? 胆汁淤积性黄疸发生机理示意图 3、临床表现: 黄疸、皮肤瘙痒、心动过缓、大便颜色变成陶土色 4、实验室检查: 1)总胆红素升高 2)结合胆红素升高 3)粪胆素减少或消失 4)尿胆原减少或消失, 尿胆红素升高,尿色深 1、病因: 1)病毒性肝炎 2)中毒性肝炎 3)肝癌 4)钩端螺旋体病 5)肝硬化 2、发病机制: 1)肝细胞受损→功能减退→非结合胆红素升高 2〕未受损肝细胞使非结合胆红素→结合胆红素→部分进入胆道→部分经损害或坏死的肝细胞反流入血→血中结合胆红素↑ 3)肝细胞肿胀,汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成→胆汁排泄受阻→反流入血→血中结合胆红素升高 肝细胞性黄疸发生机制示意图 肝细胞性黄疸 4、临床表现:乏力 、纳差、 厌油 、黄疸、 出血倾向 5、实验室检查: 1)血中CB与UCB均升高(以前者为主)、 2)尿胆红素阳性 3)尿中尿胆原(+)或(-) 4)肝功能异常 5)肝炎标志物阳性。 六、三种黄疸的实验室鉴别 血清 尿液
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