医学课件--血液生理.pptVIP

生理性止血 正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止。 出血时间及检查方法： 生理意义：反映生理性止血状态,与血小板的数量和功能密切相关。 淋巴细胞 红细胞 无粒白细胞 单核细胞 血细胞 白细胞 嗜中性粒细胞 有粒白细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 嗜碱性粒细胞 案 例 5岁男孩.其母述患儿常出现无明显原因的皮下大片瘀斑.轻微碰伤后常出血不止,可持续数小时,乃至数周.有时自发出血.患儿的父亲,叔叔,也有类似现象发生.实验室检查:凝血时间延长,血小板计数,出血时间,血块收缩正常;凝血酶原时间(PT)正常;血浆凝血因子VIII活性极低. 诊断:甲型血友病 问题与思考: 为何患儿有经常出血的现象,但血小板计数,出血时间,血块收缩正常? 患儿有经常出血的现象与凝血时间延长,血浆凝血因子VIII活性极低有何关系? 你考虑患儿患有何种血液疾病?你的诊断依据是什么? 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育 血友病分类 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高 。 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右 血友病分类 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见 。 获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）： 常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。 血友病发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病， 丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）为常染色体隐性遗传性疾病。 在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于 女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。 第四节 血液凝固与纤维蛋白溶解 一、血液凝固 （一）概念 （二）凝血因子 （三）血液凝固过程 血液凝固 概念：血液由可流动的液体转变成为不能流动 的凝胶状态的过程。 血清：血液凝固后，血凝块逐渐回缩析出的 淡黄色液体。 步骤： 第一步： 凝血酶原激活物的形成 ↓ 第二步： 凝血酶原 →→→ 凝血酶 ↓ 第三步： 纤维蛋白原 →→→→→ 纤维蛋白 凝血酶原复合物 纤维蛋白形成后，在因子ⅩⅢ和Ca2+的作用下，纤维蛋白单体发生聚合，形成不溶于水的血凝块，血液即变为凝胶状的血块。 （四）抗凝系统 二、纤维蛋白溶解 概念：纤维蛋白被分解液化的过程。 正常情况下，机体的凝血与 纤溶处于动态平衡状态。 一、血量 血量：正常成人血液总量为体重的7％--8％， 即每千克体重有70~80ml血液。 血液：循环血量、贮存血量 一次失血不超过全血量的10％，可通过 自身调节维持正常血压。 一次献血200~300ml一般不会影响健康。 第五节 血型和输