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第十章 系统性硬化 复旦大学附属华山医院 复旦大学风湿免疫过敏性疾病研究中心 邹和建 硬皮病是以小血管功能、结构异常及皮肤、内脏等组织纤维化为特征的系统性自身免疫疾病。在易感 基因和外源致病因素 （某些病毒感染、粉尘、有机溶剂等）作用下，激活免疫系统，活化或损伤血管内皮 细胞，导致成纤维细胞增生，引致胶原和细胞外基质过度生成和沉积，最终可导致多组织多器官纤维化。 硬皮病分为局限性硬皮病和系统性 化两大类，局限性硬皮病（localized scleroderma）按皮损形态及 分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状 皮病及泛发性硬皮病；系统性 化（systemic sclerosis， SSc ）按受累范围，又可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。SSc 除皮肤受累外，可影响内脏心、肺和消 化道等器官。本病女性多见，发病率大约为男性的4～8 倍，发病年龄以20～60 岁多见，儿童相对少见。 本节主要讨论SSc。 第一节 病因 流行病学研究发现，本病亲属人群的患病率显