第15章－结节性多动脉炎158-163.pdfVIP

第十五章 结节性多动脉炎 安徽省立医院 李向培 第一节 概述 节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN ）又称多动脉炎（polyarteritis ），是一种以中、小动脉 坏死性炎症为特征的全身性疾病。可累及全身多个脏器，以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最 常见。ANCA 常为阴性。疾病的严重程度个体之间差异很大。可继发于类风湿关节炎、干燥综合征等自身 免疫病。 PAN 是最早描述的血管炎。1866 年，Kussmaul 和Maier 最先详细报道了1 例27 岁的患者，表现为 发 、体重下降、腹痛、多神经病变、偏瘫最终死亡。尸检发现其肌性动脉呈结节样肿胀故将之命名为 PAN 。对于PAN 的定义争议颇多。1994 年Chapel Hill 血管炎会议对PAN 的定义为以中、小动脉的坏死 性炎症为特征，不累及最小的血管（如小动脉、小静脉或毛细血管），与肾小球肾炎无关联。使用这个定 义，将有毛细血管、小静脉或小动脉受侵犯的显微镜