第16章－韦格纳肉芽肿164-170.pdfVIP

第十六章 韦格纳肉芽肿 沈阳中国医科大学附属第一医院 赵丽娟 第一节 概述 韦格纳肉芽肿（Wegener s granulomatosis，WG ）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 根据美国Gary S. Hoffma 的研究，WG 的发病率为每30 000～50 000 人中有一人发病，其中97 ％的患者 是高加索人，20 ％是黑人，1％是其他种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年 龄段均可发病，范围在5～91 岁之间，40～50 岁是本病的高发年龄，平均为41 岁。WG 病变累及小动脉、 静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。病理改变以血管壁的炎 为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎 。临床表 现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。临 床上分为2 型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累，80％以后累及肾脏；②暴发型