成功救治新生儿先天性中枢性低通气综合征1 例报告.pdfVIP

doi:10.3969 j .issn .1000-3606.20 13.06.025 ·病案报告· 成功救治新生儿先天性中枢性低通气综合征 1 例报告 李秋平　刘　敬　何玺玉　杨　尧　韩　涛　梁　婧　封志纯 北京军区总医院附属八一儿童医院NICU (北京 100700) 辅助呼吸下转入我院。母39 岁，孕期曾患阴道炎，否认其他疾病 1　临床资料 史；父43 岁，胞兄16 岁，均体健。入院体检：精神反应一般，两肺 患儿，女，15 d ，因反复呼吸困难15 d 入院。患儿系G3P3，39+2 呼吸音粗，可闻及大量中细湿性啰音，四肢自主活动少，肌张力偏 周剖宫产，出生体质量3 600 g，产前2 次胎心减速（120 次/min）， 低下，原始反射引出不完全。入院后继续呼吸机辅助呼吸（SIMV 各持续约1 h ；Apgar 评分1 分钟9 分，5 分钟、10 分钟均10 分， 模式），头孢吡肟、氟康唑抗感染，患儿情况好转，逐渐下调呼吸机 否认其他出生史异常。出生当天因呼吸困难伴口周青紫于分娩 参数，1 d 后改为鼻塞式CPAP 辅助呼吸，维持约7 h ，患儿出现 医院新生儿科治疗，住院第2 天夜间患儿出现呼吸频率浅慢、节 全身皮肤发灰，自主呼吸弱，查血气分析提示CO2 潴留明显 (pH 律不规则，胸片提示: 左肺野透亮度减低，可见支气管充气征；头 6.92 ，PaCO2 118 mmHg ，PaO2 86 mmHg ，HCO3- 24.3 mmol/L ， 罩吸氧1 d 后，患儿呼吸状况无改善，血气分析提示Ⅱ型呼吸衰 BE －8.4 mmol/L) ，再次予呼吸机辅助呼吸（SIMV 模式），上机后 竭，改为呼吸机辅助呼吸（P-CMV 模式），8 d 后改为持续气道正 复查血气分析正常。先后予以头孢吡肟、泰能、氟康唑等抗感染、 压（CPAP) 辅助呼吸。因CO2 潴留明显再次给予呼吸机辅助呼吸 营养支持等治疗，纳洛酮、氨茶碱兴奋呼吸及营养神经治疗，患儿 （P-SIMV 模式）。患儿于生后第3 天发生抽搐3 次，表现为眨眼、 呼吸支持下病情均稳定，但反复撤机失败，均表现为撤机后自主 双下肢抽动，予“鲁米那、甘露醇、纳洛酮”等治疗后未再出现抽 呼吸浅慢，渐CO2 潴留，呼吸暂停，导致再次上机。多次血培养阴 搐；生后12 d 出现发热，最高38.5℃，住院过程中予头孢哌酮/ 舒 性，痰培养为甲链非致病奈瑟菌，胸片提示两肺野纹理模糊，右下 巴坦（舒普深）抗感染7 d ，亚胺培南西司他丁（泰能）抗感染3 d ，痰 肺少许斑片状模糊影。血、尿代谢筛查、心脏超声和颅脑MRI 检 培养提示白色念珠菌，入院前1 d 改为哌拉西林舒巴坦钠及氟康 查均未见明显异常。结合患儿生后早期起病，表现为呼吸节律和 唑治疗。颅脑CT 未见明显异常。生后第15 天在气管插管呼吸机 深度改变，肺部病变不重，但反复撤机困难，自主呼吸情况下反复 临床儿科杂志 第3 1 卷第6 期 20 13 年6 月 J Clin Pediatr Vol.3 1 No.6 Jun .20 13 · 593 · [7] 出现CO2 潴留，再次上机可很快改善，考虑先天性中枢性低通气 育异常等严重后果 。近年来随着气道密闭技术和无创通气性 综合征（congenital central hypoventilation syndrome ，CCHS）。 能的提高，国外采用无创通气尤其是BiPAP 治疗CCHS 的报道 予以监测睡眠情况与自主呼吸情况，发现存在密切关联，睡眠越 逐渐增多[8] 。因使用简便，合并症少，有效提