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* 儿科学 * 重症肌无力 Myasthenia Gravis * 概述 定义 免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍 临床特征 骨骼肌运动时极易疲劳致肌无力 休息或用胆碱酯酶抑制剂后可明显缓解 * 发病机制 患者体液中存在抗Ach-R抗体 抗Ach-R抗体可与Ach共同争夺Ach-R结合部位 未与受体结合的Ach很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解灭活 * 临床表现 病态性肌肉易疲劳性 可伴有其他自身免疫性疾病或痫、 肿瘤，儿童患者较少合并胸腺瘤 * 临床分型 眼肌型 脑干型 全身型 * 眼肌型临床特征 * 诊断 1.药物诊断性试验：新斯的明试验 2.肌电图：重复电刺激 3.血清抗Ach-R抗体：阴性不排除诊断 4.胸部CT：发现胸腺肿瘤 * 鉴别诊断 眼肌型及脑干型鉴别： 线粒体脑肌病及脑干病变（炎症、肿瘤） 全身型鉴别： 吉兰-巴雷综合征 急性多发性肌炎 肉毒杆菌中毒 周期性麻痹 * 治疗 胆碱酯酶抑制剂 首选溴吡斯的明 * 治疗 糖皮质激素 首选泼尼松，1～2 mg/（kg·d），症状完全缓解后再维持4～8周 然后逐渐减量至能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年 * 治疗 胸腺切除术 减少抗体产生，用于药物控制不佳者 * 治疗 禁用药物： 氨基醣苷类及大环内酯类抗生素 普鲁卡因胺等麻醉药品 普萘洛尔 奎宁 β-受体阻滞剂 青霉胺等药物 * 肌无力危象 治疗延误或措施不当使重症肌无力 本身病情加重 注射新斯的明可使症状迅速改善 * 胆碱能危象 胆碱酯酶抑制剂过量引起 明显肌无力+毒蕈碱样症状 * 危象鉴别 鉴别 腾喜龙lmg肌内注射，胆碱能危象者出现症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注射以拮抗Ach作用；重症肌无力危象者则会因用药而减轻 * 预后 部分患儿在数月或数年后自发缓解 部分患儿进入成年后仍未缓解 免疫抑制剂应用、胸腺切除有助于本病的治愈 * 思考题 1.重症肌无力的发病机制 2.重症肌无力的临床特征 3.临床通过什么药物试验可做出诊断 4.重症肌无力与哪些疾病鉴别 5.治疗措施及药物 6.禁用药物 7.肌无力危象有哪些，如何鉴别 *
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