有关川崎病诊疗问题的答复.pdfVIP

维普资讯 2006年5月第44卷第 5期 C—hinJ—Pediatr,May2006,Vol44~No．5 ． 专 家 释 疑 · 关于川崎病诊疗 问题的答复 王宏伟 崔兴杰医师 (453731河南省新乡县人民医院儿科)问： 实验室特点：(1)C反应蛋白(CRP)显著增高 30mS／ 1．怎样才能早期诊断不完全性川崎病? L；(2)血沉 (ESR)显著增快40mm／h；(3)发病7d后血小 2．治疗川崎病能用糖皮质激素吗? 板计数显著增多超过450×10’／L，此为川崎病的典型实验 3．如果川崎病对 IVIG治疗无反应时，应如何处理? 室特征；(4)急性期 白细胞计数增多≥15×10’／L，以成熟及 未成熟的粒细胞为主；(5)不明原因的贫血；(6)低 白蛋白血 王宏伟教授(武汉，华中科技大学同济医院儿科 430030) 症，≤3Og／L；(7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升 答复： 高；(8)无菌性脓尿，尿 WBC计数≥10／高倍视野。不完全 一 、 怎样才能早期诊断不完全性川崎病? 性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实 答 ： 典型川崎病是指不明原因发热5d以上 ，且具备 验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿 其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性 很有帮助。例如发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正 川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项 常的患儿，川崎病的可能性不大 J。 或2项，但超声心动图证实有冠状动脉 (简称冠脉)病变。 新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则， 不完全性川崎病的诊断又分两种情况：(1)如果超声心动图 用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病 ：患儿不明原因发热 显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病 ，给予静脉免 15d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征 ，应警惕不完全 疫球蛋白(ⅣIG)治疗；(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度 性川崎病可能。首先观察 ClIP和ESR变化，如果 CRP~30 增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常 (提示局部 ,n~／L、ESR940mm／h，再加上3项以上的其他实验室指标 心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予ⅣIG治疗。上 (如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做 述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有 超声心动图检查，并给予 ⅣIG治疗。如果其他实验室指标 效避免了川崎病临床诊断的扩大化 ，但也造成对部分不完全 3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉 性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期 ，冠脉瘤形成及冠脉 有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予ⅣIG治疗。超声心 扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并 动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果 没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺 自行退热，H~；ll崎病的可能性不大。如果实验室检查ClIP 乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项 目，主要 30mg／L、ESR40mm／h，应临床密切观察，每天检测 ClIP 临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎 变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完 病的早期诊断颇为困难。近年来，通过对确诊病例的流行病 全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果 学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早 热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原 期诊断 “o