子宫静脉内平滑肌瘤病二例.pdfVIP

2009年 l1月第 35卷第 1l期 Jian~suMedJ，November2009，V · 病例报道 · 子宫静脉 内平滑肌瘤病二例 李桂梅 李祥周 朱启江 张佃乾 子宫静脉内平滑肌瘤病 (IVI)是一类少见的沿静脉生 达3O ～8O ，累及心脏者达 1o ～3O 。临床表现为经 长的良性平滑肌肿瘤，少数病例可沿盆腔静脉到达下腔静 量增多、经期延长、周期短且进行性加重、腹部肿块等，波及 脉，甚至进入右心房而危及生命_l。目前国内外相关报道约 下腔静脉和右心者可有突发晕厥、呼吸困难、大量腹水、猝死 200例，多为个案报道[2]，现将我院2例报道如下。 和下肢浮肿等症状。妇科检查子宫呈不规则增大，可向宫旁 临床资料 延伸。腹部超声检查是发现 IVL患者子宫及宫旁占位简单 例 1，46岁，发现子宫增大 1年余，以“多发性子宫肌瘤” 易行的方法 。 入院。术中子宫增大，表面见多个突起，质软，宫旁组织血管 IVL主要依靠病理诊断。大体检查见子宫不规则增大， 怒张，腔内见条索状增生物 ，行全子宫及双侧附件切除术。 在子宫壁、黏膜下及浆膜外可见条索状、分枝状、蚯蚓样或结 病理检查：子宫肌层及浆膜下见大小不等结节状肿瘤 12枚， 节状肿物，灰白灰黄色，质硬，周围有明显的腔隙。部分 IⅥ 直径 0．8～8．5cm，部分区域可见蠕虫样物 (见封 三图1，2)。 游离在血管腔内，可以牵拉出来。约 1O 的肿物延伸到下 左侧输卵管系膜面见一直径 1．5cm的结节，局部见直径 腔静脉，甚至达心脏。如发现下列特征应考虑 IVL的可能： 0．3cm的囊腔，内含血性液体。右侧宫旁血管内塞满淡黄 (1)子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性 ，边界不规则，周围见灰白 及灰红色条索状组织，大小 9cmX1．5cmX1．2cm。 色组织沿脉管呈蠕虫样或芽状生长，易拉出；(2)宫旁或输卵 例 2，51岁，2005年 4月因发现子宫肌瘤 1年伴下腹部 管系膜内见葡萄串样、条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩 坠胀行全子宫及双侧附件切除。子宫内见灰 白色大小不等 张；(3)术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节；(4) 结 多枚，直径0．5～7Cm，部分囊性变、黏液变性及出血。 行肌瘤剥除术时，有部分不易剥离，强行剥离后见灰 白色条 左侧输卵管腔及右侧阔韧带血管内见灰白色乳头状条索。 索样组织附着。镜下见子宫IVL由形态温和的平滑肌细胞 2006年 1O月CT检查发现双肺多个大小不等结节影，最大 组成，无核分裂相或偶见核分裂相。大量血管腔被少量平滑 者直径 2．2cm。随访 1年，肺 占位无明显变化，未予治疗。 肌束相间隔，肌瘤可伴有广泛的水肿、黏液变性或玻璃样变 近 1个月因心慌、胸闷入院。超声心动图检查示三尖瓣有附 性 ，肿瘤的表面被覆单层扁平上皮，囊壁的内表面亦被覆单 着物，行开胸探查术 ，切除右上肺叶一直径约 1．5cm的灰白 层扁平上皮。肿瘤细胞 ER、PR、SMA、desmin、vimentin均 色结节送检，界限清楚，周边可见粟粒大小的结节。心脏肿 为阳性，CD34血管内皮细胞阳性。 物未予处理。 已研究证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增 2例组织学改变相同。肿瘤生长在静脉内，表面被覆单 加其复发机会，故应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变 层扁平上皮，大小形态一致的梭形平滑肌细胞呈漩涡状排列 超出子宫外达宫旁阔韧带、髂静脉、下腔静脉甚至右心者 ，根 (见封三图3，4)，部分肌瘤黏液变性，偶见核分裂相。ER、 据具体情况决定手术方式，尽最大可能将肿瘤切除干净[3]。 PR、SMA、desmin、vimentin肿瘤组织均为阳性，其中ER、PR