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上海交通大学附属儿童医院 血液肿瘤科 杨静薇 蒋慧 陆正华 邵静波 李红 根据肿瘤不同分期，采用多学科个体化综合治疗手段，以提高小儿肾母细胞瘤的疗效和生存质量。 ⑴临床资料： 2005年9月至2008年8月我院收治的26例肾母细胞瘤患儿。 特征 例数（%） 总例数 26 男性 16（61.54） 女性 10（38.46） 中位年龄 31月（范围4-126月） 临床表现 腹部肿块 12（46.15） 血尿 9（34.62） 发热 7（） 贫血 16（61.54） 肿块位置 左肾 13（50） 右肾 12（46.15） 双侧肾脏 1（3.85） 病理分型 FH 21(80.77) UFH 5(19.23) 临床分期 Ⅰ期 11（42.31） Ⅱ期 9（34.62） Ⅲ期 3（11.54） Ⅳ期 2（7.69） Ⅴ期 1（3.85） 临床特征概述 ⑵诊断方法：15例手术获取病理标本而确诊，11例在CT监视下细针穿刺肿块获得病理标本。 ⑶治疗方法： ①治疗方案选择：不能手术者先行2疗程化疗（异环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱）， 术后治疗方案见表： 肿瘤类型及分期 化疗 放疗 备注 药物 时间 Ⅰ、Ⅱ期的FH或Ⅰ期的间变型 更生霉素+长春新碱 18周 无 Ⅲ、Ⅳ期FH、Ⅱ-Ⅳ期局灶间变型 更生霉素+长春新碱+阿霉素 24周 有 术后9天内开始，Ⅳ期者加转移灶放疗。 Ⅱ-Ⅳ期弥漫间变型、Ⅰ-Ⅳ期肾透明细胞肉瘤 长春新碱+环磷酰胺+依托泊苷+阿霉素 24周 有 Ⅰ-Ⅳ期肾横纹肌样肉瘤 环磷酰胺+依托泊苷+卡铂 24周 有 ②本组患者治疗：手术-化疗15例；化疗-手术-化疗11例；加放疗15例。 统计方法：经SPSS中Kaplan-Meier过程估计生存函数及对分组生存函数之间的差别作显著性检验，当P0.05时认为统计学上有显著差异。 22/26例无瘤生存，占84.62%。 4/26例初治缓解，术后5-10月复发，复发率15.39%。1例为FH型，3例UFH型，均系横纹肌肉瘤。 复发4例中1例经再次治疗后完全缓解，1例再次治疗后部分缓解，2月后再次复发并死亡，死亡率3.85%，2例复发后放弃治疗. 1例双侧肾母细胞瘤患儿2组化疗后放弃治疗。 无治疗相关死亡。 表 2 FH组和UFH组生存曲线比较 group1为FH组，group2为UFH组，生存时间以月计 表 3Ⅰ-Ⅱ期组与Ⅲ-Ⅴ期组生存曲线比较 group1为Ⅰ-Ⅱ期组，group2为Ⅲ-Ⅴ期组，生存时间单位为月 ⑴以内外科合作的方式，综合和完善手术、化疗、放疗手段有利于肾母细胞瘤的个体化治疗和预后。 ⑵横纹肌肉瘤型仍是预后较差的病理表现，应予以高度重视。 ⑶对暂不能手术者，细针穿刺获取术前病理诊断，操作安全，且与手术病理诊断符合率高，更有助于术前化疗方案的选择和运用。
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