儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习.pdfVIP

}临睿京刍第23卷第24期2o08年12月JApplClinPediatr．Vo1．23No．24，Dec．2O08 · 1916 · · 论著 · 儿童皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 1例报道并文献复习 袁晓军 ，张 勤 ，姚晓红 ，王 珍 ，盛 琦 (上海交通大学医学院附属新华医院 1．儿内科 ；2．病理科 上海200092) 摘要：目的 分析儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理组织学特征，探讨其病理诊断及鉴别诊断，提 高儿科医师对该病的认识。方法 反复发热伴多发性皮肤损害、病程长达2a确诊的SFI?CL患儿 1例 ，对其l临床表现的演变、多次 被误诊的就医经历、确诊时的组织病理学特点、免疫组织化学结果及T细胞受体(TCR)基因克隆重排等方面进行观察，并对相关文 献进行复习。结果 皮肤活检发现组织学病变主要局限在皮下脂肪组织内，非典型淋巴细胞 围绕单个脂肪细胞形成特征性的花边 样结构。免疫组织化学显示CD 、CD RO、CD3、CD5、T细胞内抗原一1及穿孔素呈阳性表达 ，而CD CD。、CD 、CD 、上皮膜抗原和 细胞角蛋白均呈阴性，提示瘤细胞为T细胞表型。TCR基因克隆重排检测：免疫球蛋白H基因重排FR2(+)，FR3A(一)；TcR，Y基 因重排JVI(一)，JVII(+)；TCRI3基因重排JD1(一)，JD2(一)。按照儿童T细胞非霍奇金淋巴瘤方案治疗，但疗效欠佳。结论 SPTCL是一类特殊类型的原发性皮肤淋巴瘤 ，预后较差，对不明原因的反复发热伴皮肤多发性损害的儿童，病损处皮肤活检是确诊 SPTCL的重要手段。 实用H科临床杂志．2008。23(241：1916—1918 关键词：淋巴瘤；皮肤 ；T细胞；脂膜 炎；儿童 中图分类号 ：R725．5 文献标志码：A 文章编号：1003—515X(2008)24—1916—03 CaseReportandReview ofLiteratureofChildSubcutaneousPanniculitis—LikeT—CellLymphoma YUANXiao—jun，ZHANGQin，YAOXiao—hong，WANGZhen，SHENGQi‘ (1．DepartmentofPediatrics；2．DepartmentofPathology，XinhuaHospitalAffiliatedtoMedicalCollege，ShanghaiJiaotongUniversity，Shang— hai200092，China) Abstract：Objective Toanalyzetheclinicalandhistopathologiccharacteristicsinchildrenwithsubcutaneouspannieulitis—-likeT—— celllymphoma(SPTCL)，andexplorethepathologicaldiagnosisanddifferentialdiagnosis，inordertoboostpaediatricianstobetterunder- standingthedisease．Methods OnecasewasdiagnosedSPTCLwithover2yearsprotractedcourseoffeverandmuhipleskinlesions．The evolvementofclinicalpresentation，themisdiagnosedexperience，thehist。path0logicalfeatures，theimmunohistochemicalresultsandT cell receptor(TCR)genecloningrearrangementwereobserved．Therelatedliteraturespublishedwerereviewed．Results Skinbiopsyshowed thatthehistopathologicfindingswerelimitedwithinsubcutaneousfattytissue，theatypicallymphocytescharacteristicallyrimmedindividualfat cellsinalace—likepattern．Immun0phen0typ