吉兰-巴雷综合征.ppt

轴索变性和神经纤维丢失 （不作为确诊条件） 腓肠神经活检 辅助检查 参考AIDP，突出特点是神经电生理提示，感觉和运动神经轴索损害明显。 诊断 任何年龄和季节可发病 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染 急性起病 多以复视起病 相继出现眼外肌麻痹，对称或不对称 躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (4) MFS 感觉神经动作电位波幅下降，传导速度减慢； 运动神经和肌电图无异常。 （电生理检查非诊断MFS的必需条件） 电生理检查 辅助检查 急性起病； 以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退； 脑脊液：蛋白—细胞分离； 病程自限性。 诊断标准 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 1. 病因治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 治疗 1. 病因治疗 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量 治疗 2. 辅助呼吸 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 3. 对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 治疗 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 ⑥及早康复治疗 肢体被动主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗步态训练 治疗 3. 对症治疗预防治疗 ⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 治疗 3. 对症治疗预防治疗 ⑩及早识别\处理焦虑症抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o ⑨疼痛--镇痛药 试用卡马西平阿米替 治疗 3. 对症治疗预防治疗 B族维生素：维生素B1、维生素B12、维生素B6 治疗 4. 神经营养治疗 5. 康复治疗 本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良 预后 本章重点 1.三叉神经痛临床表现治疗 2.特发性面神经麻痹的临床特点治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查 \诊断鉴别诊断\治疗 Thanks！ 吉兰—巴雷综合征 Guillain-Barré综合征(GBS) 自身免疫介导的周围神经病 主要损害脊神经根、周围神经、脑神经 吉兰—巴雷综合征(GBS) 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索型神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） Mlller Fisher综合征（MFS） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN） 分型 可能与空肠弯曲菌( CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨