抗磷脂综合征的治疗风湿免疫科.pptVIP

继续教育讲座 病例1 刘某某，女性，34岁，因间断发烧3年，关节疼痛、指趾末端皮肤 遇凉后变白变紫2周，于2005年2月3日入院。 患者3年前无明显诱因出现发烧，T37-39o C,伴右侧腹股沟淋巴结肿 大，抗炎、抗痨均无效，在协和医院查 ANA+、抗dsDNA+、抗SSA+ ，考虑早期SLE可能性大，未予治疗，体温自行降至正常，但间 断发烧，无其他伴随症状。2周前再次出现低烧， T37.2-37.5 o C，全 身关节疼痛，双手指、足趾末端皮肤遇凉后变白变紫。发病以来无皮 疹、光过敏、口腔溃疡及脱发。 月经婚育史：月经12岁初潮，行经、周期均正常，无痛经史，适 龄结婚，未育。 病例1 查体：颈部、腹股沟可触及多个黄豆至花生豆大小淋巴结，质 中、活动、无压痛。双手指、足趾皮温凉，皮肤颜色白紫相间， 余（-）。 辅助检查：血尿常规：正常，ESR 104mm/h，CRP5.6mg/dl, ANA+ 1:320, 抗ds-DNA+, ENA(-) ,ACL0.537(0.48), ?2-GPⅠ:35.8 RU/ZQ(20 RU/ZQ),C3 O.54(0.82-1.5),C4 0.042 (0.2-0.58),RF 85IU/ml,IgG 2210mg/dl,(694-1620 ),IgA 691mg/dl(68-378mg/dl), APTT 43.7秒(28-43.5秒),Fib 463mg/dl(200-400).肝肾功能：正 常，ECG/UCG/X胸片/B超均正常。 病例1 治疗经过：入院后抗凝、扩血管治疗，患者右手第2、3、4指 皮肤颜色逐渐变紫，皮温凉，加温后手指颜色不能恢复正常，并 伴有剧烈疼痛，认为有动脉闭塞，积极溶栓、抗凝、扩血管、激 素、CTX及血浆交换等治疗，除右手第2、3、4指外，其余指趾皮 肤颜色恢复正常，体温正常。ESR、CRP、补体恢复正常，抗ds- DNA /ACL /?2-GPⅠ/RF均转阴性。 出院诊断：1、结缔组织病 2、继发性抗磷脂抗体综合征 右手肢端坏死 病例2 方某，男性，36岁，因左腰部疼痛5个月，加重34小时于2004年12 月4日入我院泌尿外科。 5月前无诱因患者出现左腰部痛，不剧，当地医院予中药治疗，症 状有所缓解，34小时前突然腰部疼痛加重，并伴恶心、呕吐、发烧, T38oC，B超示：左肾血流减少，肾动脉造影示：左肾动脉梗塞，为进 一步诊治收入院。 既往史：2年前因左上腹痛诊为脾梗塞，在我院普外科行脾切除 术，病理示：脾动脉血栓、脾梗塞。术前术后一直发烧，手术后1周 加用地塞米松5mg/日，共3天，体温正常，患者出院。 入院查体：T38.6oC, BP180/110mmHg，左肾区叩痛，余（-）。 入院诊断：左肾动脉梗塞 病例2 诊治经过：入院后经降压治疗，血压控制在正常范围，因持续发 烧转入风湿免疫科，转入后查体：面部鼻两侧有少量小片状皮疹，ANA 1:320,ENA+，抗dsDNA+,RF+，C30.179，ANCA-，ACL-，APTT56.6秒（28- 43.5）,Fib 848mg/dl,ESR 40mm/h,血尿RT、肝肾功正常。同位素扫描 示：左肾功能严重受损。追问病史患者曾有胸腔积液。予强地松50mg/d + CTX 200mg、华法令抗凝治疗，皮疹消退、体温正常， ESR 20 mm/h, APTT36.4秒,患者出院。 出院诊断：① 系统性红斑狼疮 ② 继发抗磷脂抗体综合征 左肾动脉梗塞 ③ 脾切除术后 病例3 杨某某，男性，48岁，因反复皮肤紫癜5年，加重3天于2005年1月 10日第2次入我院风湿免疫科。 5年前，无诱因出现双下肢浮肿，B超示：下肢静脉血栓形成，予 阿斯匹林、速碧林抗凝治疗，又出现皮下淤血及牙龈出血，查血小板 减少，在人民医院诊为“ITP”，给予强地松60mg/日治疗，逐渐减量， 半年后停用。 1年多前（03年12）月因胸闷、气短、皮肤紫癜，入住我院心内 科，怀疑SLE转入我风湿免疫科，查血小板低、大量蛋白尿、多浆膜 腔积液、ANA+、抗ds-DNA+、C3低、ACL+，诊为“SLE”、”继发抗磷脂抗 体综合征“予丙球、激素、CTX治疗，尿蛋白转阴，病情好转出院。 强地松减至20mg/日， CTX总量至9.2g。3天前出现牙龈出血、口 腔血泡及下肢皮肤出血点，为进一不诊治收入院。 病例3 入院查体：口腔黏膜多处血泡，