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分类 按部位：膜周部缺损：６０％～７０％ 　　　　肌 部 缺 损：２０％～３０％ (三) 临床表现 1. 症状 导管细：无症状 导管粗：(1)体循环血流量减少 (2)声音嘶哑 2. 体征 (1)心脏:望诊：心前区隆起 触诊：L2双期震颤，以收缩期明显 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①胸骨左缘2、3肋间有粗糙响亮的 连续性的机器样杂音 ②心尖部可闻及较短的舒张期杂音 ③肺动脉第二音（P2）亢进 (2)脉压差增宽（40mmHg)及周围血管征 (3)下半身青紫，杵状趾 (4)瘦长体型 几种常见先天性心脏病的鉴别表 几种常见先天性心脏病的鉴别表 直径2mm的 右室流出道肺动脉狭窄 右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小 1.主动脉内径增宽 2.骑跨于室间隔之上 3.室间隔中断 主、肺动脉同时显影。 1.血液检查 (1)红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高 (2)红细胞压积也增高 (3)血小板降低 (4)凝血酶原时间延长 （五） 辅助检查 Auxiliary examination 2. Ｘ线检查 ①心脏正常或稍增大,心影呈“靴状” ②肺动脉段凹陷 ③主动脉增宽 ④两侧肺纹理减少 ⑤年长儿肺野呈网状纹理 X-ray 3. 心电图 （1）电轴右偏 （2）右心室肥大 （3）严重者右心室肥大伴劳损， 右心房肥大 Electrocardiogram 胸骨旁大动脉短轴位 4. 超声心动图Echocardiogram 心尖五腔心位 心尖四腔心位 胸骨旁左室长轴位 5. 心导管检查 (1)股动脉血氧饱和度明显降低，常 小于89% (2)右室压力等于体循环压力 (3)导管较易从右室进入主动脉，进 入左室，不易进入肺动脉 (4)连续压力曲线可以帮助鉴定肺动 脉狭窄的类型 Cardiac catheterization 6. 心血管造影 angiocardiography 6. 心血管造影 angiocardiography 心血管造影 (六) 治 疗 1.一般护理 2.缺氧发作的治疗 (1)吸氧、屈膝位、去除诱因 (2)缓解肌肉痉挛 (3)镇静 (4)纠正酸中毒 (5)经常有缺氧发作者 Ｔreatment ３.外科治疗 姑息手术： 锁骨下动脉－肺动脉吻合术 （Ｂlalock－Taussig手术) 上腔静脉－右肺动脉吻合术 （Ｇlenn手术）等。 (六) 治 疗 同左 右向左分流型 法洛四联症 动脉导管未闭 肺循环血流量减少﹑青紫﹑蹲锯﹑可有阵发性晕厥 同左 室间隔缺损 体循环血流量减少﹑晚期肺动脉高压时出现青紫 左向右分流型 房间隔缺损 症状 分类 疾病 几种常见先天性心脏病的鉴别表 几种常见先天性心脏病的鉴别表 杂音部位 亢进、分裂固定 无 Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音﹑传导范围小 第2﹑3肋间 房间隔缺损 第2～4肋间 第2肋间 第3﹑4肋间 心脏体征 可有 有 有 震颤 减低 亢进 亢进 P2 Ⅱ ～ Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音﹑传导范围较广 法洛四联症 Ⅱ ～ Ⅳ级连续性机器样杂音﹑向颈传导 动脉导管未闭 Ⅲ～Ⅳ级粗糙全收缩期杂音﹑传导范围广 室间隔缺损 杂音性质和响度 疾病 清晰 充血 充血 充血 凹陷 凸出 凸出 右室大﹑心尖上翘呈靴型 左室大﹑左房可大 左﹑右室大，左房可大 无 有 有 有 肺门舞蹈 肺野 右房﹑右室大 房室增大 X线检查 凸出 肺动脉段 法洛四联症 动脉导管未闭 室间隔缺损 房间隔缺损 疾病 右室肥大 左室肥大左房可肥大 正常﹐左室或左、右室肥大 不完全性右束支传导阻滞﹑右室肥大 心电图 法洛四联症 动脉导管未闭 室间隔缺损 房间隔缺损 疾病 思考题 室缺、动脉导管未闭、法四的分型、临床症状、体征、辅助检查。 参考文献 1.胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出版社2002,1410~1569. 2.杜军保、曾和平主编.现代小儿心脏内科学.福州:福建科技出版社2002,131~201. 3.Behrman RE,Kliegman RM,Jenson HB.Nelsontextbookpediatrics.16th edition.Singapore:H