出血性疾病新.pptVIP

第十四章 出血性疾病概述 山西医科大学第一医院 血液科 张秀莲 出血性疾病 定义 因止血功能缺陷引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。 止血机制 ※ 血管因素 血小板 凝血机制 抗凝、纤溶系统 生理性止血机制---血管因素 血管受损 血管收缩 反射性收缩 释放内皮素-1、血管紧张素 血小板释放血栓烷A2、5-HT 激活血小板（vWF） 凝血系统的激活（释放组织因子、激活Ⅻ因子） 局部血黏度增高 （血管收缩、血流减慢） 生理性止血机制---血小板（PLT) 血管受损（胶原暴露） PLT黏附、变形、聚集、释放 黏附、聚集与 PLT 膜糖蛋白(GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ、GPⅡb/Ⅲa)及vWF、Fg有关，第一聚集相 PLT 致密颗粒 ADP、ATP、5-HT、抗纤溶酶 PLT ?颗粒 PF4、?-TG、VWF、TSP（凝血酶敏感蛋白），第二聚集相 PF3 :促凝活性 PLT收缩蛋白:血块收缩功能 生理性止血机制---凝血机制 凝血因子：12个经典因子+激肽释放酶原（PK）+ 高分子量激肽原（HMWK）。除FⅣ，均为蛋白质，除Ⅲ因子（TF）外，均存在于血浆中。 凝血因子止血作用 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 外源凝血途径: TF + FⅦ + FⅣ FⅩ 内源性凝血途径:FⅫ激活 FⅪ