新建骨梗死.docVIP

What is the most likely diagnosis?最可能的诊断？ 47 year-old male with knee study unchanged in 4 years 47岁，男，膝关节检查，4年无改变 Frontal and Lateral Radiographs of Left Knee左膝关节正侧位 1.Bone Infarct 骨梗死 2.Enchondroma 内生软骨瘤 3.Giant Bone Island 巨大骨岛 4.Metastasis from Renal Cell Carcinoma 肾细胞癌转移 5.Osteopoikilosis 骨斑点症 Answer: 3. Giant Bone Island General Considerations 总结 Bone islands (enostoses) are areas of mature compact bone in cancellous bone in the medullary cavity Usually oriented with its long axis parallel to the cortex Most common in pelvis, proximal femurs and ribs May change in size over time, but change usually takes years 骨岛也称骨斑(bone spot)、骨生骨瘤(enostosis)，为松质骨内的骨性结节，由骨发育异常所致，呈鸟巢状。本病大多数为查体时偶然发现，临床有症状者少见，发病率大约在百万分之一，且任何骨骼均可发生。肿瘤直径一般为0.2～2.0cm。X线表现为髓腔内圆形或卵圆形硬化影，无骨膜反应。组织学检查为肿块由不规则板层骨或板层骨与网状骨混合构成。 1973年Smith报告2例骨岛，直径为4cm，称巨大骨岛(giant bone island)。 对巨大骨岛应注意和硬化性骨肉瘤区别，后者于骨组织间可见到有一定异型性的间质成分。 骨斑点症(Osteopoikilosis)是一种罕见病，据统计发病率不足人群中的1/1000万，可无任何临床症状。是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。既往文献曾称局限性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、家族性弥漫性骨硬化症、点状致密骨病等。 本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内，还可见于某些扁骨和不规则骨内。散在有数量不等的结节形、类圆形、椭圆形或条状致密影，长轴与骨长轴平行。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。骨岛与骨斑点症除病灶大小、多少不同外，其部位和影像学与组织学表现均相似，故推测两者的发生机理相仿。可能系外围的层板骨与增粗的骨小梁相连，骨板和骨小梁不伴有缓慢的骨增生，而缺乏相应的骨吸收，致骨的改建发生障碍，病灶部位存在一种不稳定因素，即潜在的活跃的骨改建，病变可消失或增大的病理学为基础。但本病不侵及骨膜、关节软骨，并且不发生炎症、恶性变和病理骨折。文献报道儿童病灶可随身体的生长而渐变大。成人经随访未见病灶增加但形态可略有变化，故本病不能除外先天性。 骨梗死(bone infarct)又称骨髓梗死、骨脂肪梗死,指发生于干骺端和骨干的骨性坏死,多发生于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端,呈多发性和对称性改变。基本病理改变分为细胞性坏死阶段和骨修复阶段:细胞性坏死为骨组织血供中断,骨细胞死亡。骨髓造血组织对缺氧非常敏感,最早是骨髓细胞成分死亡(6～12h),以后是骨细胞、破骨细胞及骨母细胞(12～48h),最后是骨髓脂肪细胞坏死(2～5天)。骨髓脂肪细胞坏死为骨梗死末期的改变。骨梗死发生后则进入骨修复阶段,包括血管再生、肉芽组织生成、死骨吸收、新生骨形成。血管再生是骨修复的开始，死骨吸收，形成纤维结缔组织和致密新生骨则是骨梗死的晚期阶段。骨梗死在演变的过程中有3个基本病理改变，即死骨块、吸收带(充血、水肿带)、新生骨带，是骨梗死X线、CT、MRI等影像学诊断的基础。 内生性软骨瘤（Enchondroma）若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。 内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可见到钙化。在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，早期表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。 内生性