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周期性麻痹 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研室 李 威 定 义 与钾离子代谢有关，以骨骼肌反复松弛性瘫痪发作为特征的一组代谢性疾病。 分 型 低血钾性* 高血钾性： 细胞内K+溢出 （遗传性发作性无力，强直性周期性麻痹） 钠反应性正常血钾性：原因不明 病因及发病机制 原发性：常染色体显性遗传 （家族性低钾型周期性麻痹） 病因及发病机制 继发性 病因及发病机制 继发性 正常人细胞内液和血液中 K+ 、Na+分布 细胞内液 血清或血浆 K+ 90% 3.2% Na+ 40% 5% 临 床 表 现 年龄：青少年起病，随年龄增长发病次数减少。 性别：男多于女。 诱发因素：过劳、暴饮暴食、寒冷、焦虑。 四肢肌无力：两侧对称，近端重于远端。 尿潴留。 心律异常：心率减慢，室性早搏，血压高。 血清K+ 浓度低于3.5mmol/L。 低K+性EKG：出现U波，P-R和Q-T延长，S-T段下降。 EMG: 电位幅度降低，数量减少消失 诊断和鉴别诊断 血清K+ 浓度测定： 确诊的依据 鉴别： Guillain-Barré 综合征 急性脊髓炎 重症肌无力 治 疗 原 则 补 钾 * （Periodic Paralysis） *钾盐丢失过多： -甲状腺功能亢进 - 肾小管性酸中毒 - 大剂量利尿 *血清中钾的内转移过多： -胰岛素治疗 -极度饥饿后饱餐 [K+]i + 0.01[Na+]i Em= - 61 log = -88mV [K+]e + 0.01[Na+]e 血钾↓ 肌膜去极化 动作电位传播↓ * * * * *
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