儿童肝移植介绍-北京大学人民医院.pptVIP

儿 童 肝 移 植 北京大学人民医院 北京大学器官移植中心 朱 继 业 课前导读 儿童肝移植在肝移植领域是特殊的问题，以前由于受体及经济方面的问题，儿童肝移植手术没有得到重视，近年儿童肝移植手术发展较快。其中儿童肝移植的适应症，Wilson’s病占35.6%，慢性疾病肝移植术后的生存率最高。儿童肝移植存在门静脉处理肝静脉出口、肝动脉吻合难度加大、胆肠吻合及加强情感和心理护理等特点。目前，中国已经进入儿童肝移植的快速发展阶段。 儿童肝移植的适应症、手术时机及特点是本课程的重点及关键。 课程结构 儿童肝移植的历史和现状 1 儿童肝移植的适应症和生存率 2 儿童肝移植的特点 3 1963年3月1日，Thomas Starzl （丹佛）首例肝移植 1984年Bismuth和Houssi开展减体积肝移植 2004年,8岁 一、儿童肝移植的历史和现状 1988年Pichlmay开展劈离式肝移植 1989年Raia首例活体肝移植 保存、免疫抑制剂， 6000余例，80% 一个人长着两个肝脏 儿童肝移植的历史和现状 在等待肝移植名单上每年死亡的患者数量 (每千人死亡人数) 儿童肝移植的历史和现状 肝移植病例:14924 总例数：337例 中心例数：1-46 〉15例：5 〉30例：4 儿童肝移植的历史和现状 中国肝移植注册中心儿童肝移植数据China Liver Transplant Registry 1993年-2009年5月 儿童肝移植例数 活体肝移植: 1162 儿童肝移植: 337 (2.3%) 儿童肝移植的历史和现状 儿童肝移植受体年龄 儿童受体年龄范围: 64天-17.8岁 中位数 8.7岁 1993年-2009年5月 儿童肝移植例数尸体供肝 vs 活体供肝 儿童肝移植的历史和现状 供肝类型 例数 百份比 左半肝(不含肝中静脉) 49 40.8% 左外侧叶肝 23 19.2% 左半肝(包含肝中静脉) 17 14.2% 右半肝(不含肝中静脉) 16 13.3% 右半肝(包含肝中静脉) 8 6.7% 扩大的左侧叶肝 3 2.5% 左半肝(包含肝中静脉)+尾状叶 2 1.7% 右半肝+第IV段 1 0.8 儿童肝移植的历史和现状 儿童活体肝移植供肝类型 二、儿童肝移植的适应症和生存率 诊断 例数 百份比 Wilson’s 病 1：30000 112 35.6% 胆道闭锁 1：9000 81 25.7%(2000年后↑) 慢性肝脏疾病 总计 52 16.5% 原发性胆汁性肝硬化 17 32.7% 先天性疾病 6 11.5% 布-加综合症 5 9.6% 乙型肝炎 4 7.7% 自身免疫性肝炎 3 5.8% 药物性 2 3.8% 非甲乙丙型肝炎 1 1.9% 隐原性肝硬化 1 1.9% 原发性硬化胆管炎 1 1.9% 其它a* 12 23.1% 1.儿童肝移植: 适应症 诊断 例数 百份比 肝肿瘤 总计 23 7.3% 有症状肝癌 8 34.8% 肝母细胞瘤 4 17.4% 肝细胞，胆管管细胞混合癌 1 4.3% 等待移植期间发现无症状肝癌 1 4.3% 移出肝中意外肝细胞肝癌或肝细胞,胆管细胞混合癌 1 4.3% 其它b* 8 34.8% 急性肝衰竭 总计 14 4.4% 暴发性肝衰竭 11 78.6% 肝硬化急性恶化或并发症 2 14.3% 慢性活动性肝炎急性发作 1 7.1% 代谢性疾病 总计 13 4.1% 肝糖元积累症 7 53.9% 其它c* 6 46.1% 胆内胆管扩张 10 3.2% 儿童肝移植的适应症和生存率 1．肝性脑病； 2．肝脾肿大； 3．门脉高压症 (食管曲张静脉破裂出血、脾功能 亢进和腹水，对药物治疗无效)； 4．生长停滞； 5．脂溶性维生素缺乏； 6．间接胆红素6mg／dl； 7．顽固性瘙痒； 8．复发性胆管炎； 9．合成功能差； 10．PT20s； 11．血胆固醇2.6mmol／L； 12．自发性腹膜炎 儿童肝移植的适应症和生存率 手术时机： 儿童肝移植受体生存率 慢性疾病 N=70 Wilson’s N=104 先天性疾病 N=91 移植物功能衰竭 N=6 急性肝衰竭 N=13 肿瘤 N=23 儿童肝移植受体生存率 儿童肝移植受体生存率 83.9% 76.6% 71.8% 69.2% P Logrank 儿童1 vs 儿童1 0.0001 儿童肝移植受体年龄累积生存1993-5.2009 儿童肝移植受体生存率 88.2% 85% 78.3% 5