儿童巨噬细胞活化综合征的诊治及进展.pptVIP

6、 Ravelli等提出了SoJIA并发MAS的 初步诊断标准 实验室标准： 血小板计数减少(可为相对性)； WBC计数减少； 天冬氨酸转移酶(AST)升高； 低纤维蛋白原血症 临床标准 ： 中枢神经系统功能紊乱(易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、癫痫、昏迷)； 出血素质(紫癜、青紫、粘膜出血)； 肝大(肋弓下≥3cm) 病理学标准：骨穿证实巨噬细胞噬血细胞增多 Ravelli A，et al. Preliminary diagnostic guidelines for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr,2005,146 (5):598-604. 诊断标准 诊断原则： 两个或两个以上实验室标准； 两个或多个临床或实验室标准； 骨穿检查证实噬血现象仅用于高度怀疑病例。 提醒： 上述标准仅对SoJIA患者并发MAS的诊断有价值； SoJIA合并MAS诊断的补充标准 铁蛋白＞10.00mg/ml 甘油三酯＞1.6g/l 纤维蛋白原＜2.5g/l 高热、出血性皮疹、全血细胞减少，尤其PLT↓↓，BM中噬血现象 HLH与MAS表现类似，关系未完全阐明，以往HLH中有1/3是MAS。　 　　 评论： 临床标准出现相对较迟，对早期诊断价值有限； 诊断标准中未提及的其它对诊断有价值的临床表现包括：非弛张高热，脾肿大，淋巴结肿大，关节炎的症状和体征与病情呈不一致的改善等。 诊断标准中未提及的其它实验室指标异常包括：贫血，ESR反常下降，ALT升高，胆红素升高，纤维蛋白降解产物增多，LDH升高，高甘油三酯血症，低钠血症，白蛋白减低，铁蛋白增高。 7、MAS的鉴别诊断 对MAS的诊断需注意鉴别以下情况： 原发疾病的活动； 合并存在的严重感染、TTP； 治疗药物的副作用； 其它，如ALL。 8、MAS的治疗 支原体 Title Add your text 细菌 CSA、IVIG、 血浆置换 化疗药物、 生物制剂 干细胞移植 诱因治疗： 抗感染等 激素：常规剂量和冲击治疗 （1）肾上腺皮质激素 轻症：泼尼松1～2 nag／(kg·d)，症状体征和实验窜指标好转后减量； 重症：大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15～30 rag／(kg·d)，连续3～5 天后改为口服维持。 部分患儿对激素治疗不敏感。 （2）环胞霉素A 常规：3～5 mg/kg.d ，24~48h后热退，数天内三系上升； 极期MAS：2－8mg／Kg ·d，静脉分次给药。 大多患者在用药后24～48 h症状缓解，后改为4～6 mg／(kg·d)分次口服；应根据肾功能调整剂量 临床证实：环孢素A应作为MAS的首选用药。 抑制 T 细胞激活早期阶段→细胞因子表达减少； 影响巨噬细胞产生IL-6、IL-1、TNF-α功能； 抑制NO、前列腺素E2产生，抑制共刺激分子表达，改变了DC为T 细胞提呈抗原的功能。 Sampath P.et al. J. Rhetumatol 2001;28:9 如环孢霉素A治疗有效，36h即现，提示：环孢霉素A作为MAS一线药物。 尿β2-微球蛋白与SIL-2R可以增高，提示：细胞免疫活化过度，环孢霉素A治疗有效，尿β2-微球蛋白与SIL-2R可以下降。 Kounansi et al,Acta-Haematol 2005;113(2):124-9 （3）Etanercept 高细胞因子（TNF－a）血症是重要致病环节，抗细胞因子治疗可中和增高的细胞因子，但意见不一， SoJIA并发MAS，用MP冲击3天后，口服强的松2~3mg/kg.d+CSA口服，病情未控制，加用Etanercept 0.4mg/kg.d每周二次，用第一次后24h内症状减轻，病情好转， 其它:抗IL-1、IL－6单抗。 SAMPATH PRAHALAD,et al.J Rheumatol 2001;28:2120–4 （4）大剂量丙种球蛋白的输注 剂量:1 g／(kg.d)，连用2 d,静脉点滴 MAS出现高铁蛋白血症时具有显著效果，尤其血清铁蛋白处于高峰值的2 d内使用效果较佳。