儿童皮肌炎2-首都儿科研究所附属儿童医院.pptVIP

谢谢大家！ 儿童皮肌炎/多发性肌炎Juvenile Dermatomyositis/Polymyositis 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 赖建铭 辅 助 检 查 肌 肉 核 磁 磁共振成像最基本的序列是T1 加权像(T1WI) ，T2加权像(T2WI)，压脂序列 （STIR） 在T1WI上,脂肪呈白色的高信号,水呈黑色的低信号 在T2WI上,水呈白色的高信号,脂肪仍呈白色的高信号 肌肉在T1WI和T2WI上均呈灰色的中等信号 正常肌肉ＭＲ 异常肌肉ＭＲ 治疗前后对比(T2) 治疗前后对比(STIR) T1WI序列对病变分辨率较低，仅有1例表现为低信号 T2WI上呈局灶性或弥漫性长T2 信号 STIR序列呈高信号病变较T2WI显示更加清晰 DM和PM的ＭＲ表现 活动期：近端肌肉出现多病灶、广泛T2压脂或非压脂相的高信号 随着病变持久可以出现肌肉萎缩的表现及T1和T2相信号增强 STIR序列特点 消除了高信号脂肪组织对病变的掩盖 保持病变高信号与低信号的正常肌肉组织的信号差异对比 STIR 序列更容易发现小范围的水肿 T2 STIR MR优点 有利于疾病早期的诊断 水肿是组织损伤的早期表现 肌肉MR对组织损伤，特别是水肿敏感 诊断敏感性明显高于各种肌酶、肌活检、肌电图的检测 利于指导定位检查 MR确定肌肉病变范围及严重程度 指导肌活检 利于判断病情轻重 肌肉MR能全面发现整个肌群的受累情况 利于监测病情及疗效 无创的检查 可以定期复查 全面了解肌肉病变范围及严重程度 指导治疗 病情恢复期，肌力正常、血清肌酶正常时 行MR检查仍然能发现局部尚未吸收的炎症病变 结 论 MR是敏感、可靠、无创的检查 协助诊断 判断病情轻重 监测病情活动 指导治疗 诊 断 对称性近端肌无力 肌肉活检证实 血清肌酶活性升高 肌电图呈肌原性损害 多发性肌炎 对称性近端肌无力 肌肉活检证实 血清肌酶活性升高 肌电图呈肌原性损害 皮肌炎的典型皮疹 皮肌炎 鉴别诊断 重症肌无力 进行性肌营养不良 感染性肌炎 其他风湿免疫性疾病 典型病例 男 5岁 主要表现：肢体无力伴皮疹1年 入院前2月出现吞咽困难 入院前1周呼吸肌麻痹，合并肺炎 查体： 面部可见红斑水肿 高春征阳性 后滴状征阳性 双上、下肢肌力2-3级，可以扶站，不能下蹲 吞咽反射减弱 辅助检查 CK 520IU/L、CKMB 28.5IU/L、AST 85 IU/L、ALT 125IU/L、LDH 730IU/L、HBDH 603IU/L 肌活检：肌纤维变性，部分坏死，伴炎性细胞浸润 肌电图：肌源性损害。 肌肉MR：盆底及双下肢肌肉呈弥漫长T2信号仅存少许斑片状正常信号肌肉，皮下脂肪条状水肿。 治疗 甲基强的松龙20mg/kg.日 共3天 CTX1g/M2 诊断要点 典型皮疹 近端肌无力 肌电图 肌肉活检 肌肉核磁 治疗1年3月后 肌力正常，能正常行走、跑跳、下蹲 皮疹消退 肌酶正常 复查肌肉MR正常 治 疗 1 糖皮质激素 2 免疫抑制剂 3 免疫球蛋白 4 最新进展：移植及生物制剂 预 后 DM/PM死亡主要原因 心脏受累 吞咽困难 肺部感染 死亡主要原因