医学资料-皮肤营养代谢性疾病.pptVIP

皮肤营养代谢性疾病 维生素缺乏病 肠病性肢端皮炎 原发性皮肤淀粉样变 维生素缺乏病 维生素缺乏病是指体内维生素不足而引起的皮肤粘膜病变。临床常见维生素A缺乏病、核黄素缺乏病及烟酸缺乏病。 病因病机 摄入不足。如偏食、厌食或长期烹调食物不当使食物中维生素丢失。 需要量增加。如妊娠、哺乳期、儿童、青少年，工作过度紧张劳累以及慢性消耗性疾病。 药物因素。当长期使用利尿剂或异烟肼类药物时可使维生素的排泄增加，较长期使用广谱抗生素造成肠道菌群失调，以致不能合成维生素。 临床表现 维生素A缺乏病(vitamin A deficiency) 儿童和青少年。好发四肢伸侧，颈肩、背或臀部。 初为皮肤干燥，粗糙脱屑，继以毛囊角化性丘疹，中心有刺状角质栓，丘疹密集如蟾皮称蟾皮病。 眼部症状:夜盲症、毕脱(Bitot)斑(干燥斑)，严重者角膜上皮脱落、视物不清，溃疡穿孔，甚至失明。 粘膜及其他表现:呼吸、泌尿生殖道、外分泌腺上皮角化和增殖，易继发感染；毛发稀疏干燥，甲变脆苍白有纵沟及凹点。 毛囊角化性丘疹(蟾皮病) 烟酸缺乏病(aniacinosis) 又称陪拉格(Pellagra)、糙皮病。 由饮食缺乏烟酸和色氨酸所致。 皮炎-腹泻-痴呆三联症。 皮肤损害:面、颈、上胸及四肢伸侧等暴露部位出现对对称性红斑，似晒斑，境界清楚，肿胀明显，严重者出现水疱、大疱；时久变成暗红色和褐红色，粗糙脱屑。自觉灼痒，冬轻夏重。 胃肠道症状:常有腹泻，水样便带血、粘液等。 神经精神症状:常见神经衰弱表现，如失眠、烦躁、焦虑及抑郁等精神症状，最后发展为痴呆。 陪拉格(Pellagra)、糙皮病 烟酸缺乏病 核黄素缺乏病(ariboflavinosis) 维生素B2缺乏病(vitamin B2 deficiency)。 特征性表现:口角炎、舌炎及阴囊炎。 阴囊炎:最常见，分红斑型、丘疹型和湿疹型，尤以红斑型多见，表现为阴囊对称性红斑，境界清楚，上覆有灰褐色鳞屑；丘疹型为散在群集或融合的小丘疹；湿疹型为局限性浸润肥厚、苔藓化，可有糜烂渗液、结痂。 口角炎:口角发白、浸渍、糜烂、口角裂纹及结痂；自觉疼痛明显，张口困难。 舌炎:舌鲜红、肿胀、舌面光滑无苔，有深浅不等的裂纹；自觉疼痛，影响进食。 唇炎:下唇肿胀干燥，脱屑，偶有潮红糜烂。 阴囊炎:红斑型、丘疹型和湿疹型 唇炎 诊断及鉴别诊断 根据病史、好发部位、皮损特征及伴发症状，不难诊断。必要时分别做血浆维生素A、核黄素及烟酸检测，以确诊。 鉴别诊断:维A缺乏应与小棘苔藓、毛周角化症、毛发红糠症相鉴别。核黄素缺乏阴囊炎应与阴囊湿疹相鉴别。烟酸缺乏症应与蔬菜日光皮炎、迟发型皮肤卟啉病相鉴别。 实验室检查 维A缺乏: 血浆维A低于10μg/100ml(正常20~40μg/100ml)。 核黄素缺乏: 血中核黄素水平降低(正常值15~60μg/100ml)。 烟酸缺乏: 全血烟酸低于正常(0.61mg/100ml)，血清含量低于0.3mg/100ml。 治疗 维A缺乏:口服维生素A，每日5万ｕ，重症者每日10万~20万ｕ。 核黄素缺乏:多食蛋类、豆类及动物肝脏等；口服核黄素5mg，每日2~3次。 烟酸缺乏:口服烟酸或烟酰胺，50~500mg/d，每日3次。严重症可用50~100mg，加入5%葡萄糖液500ml中静脉滴注，每日1次。同时补充B族维生素。保持饮食的营养平衡，多吃含维生素丰富的食物，如胡萝卜、肝、蛋类及豆类等。 烟酸缺乏时若出现焦虑、抑郁、失眠等精神症状，应同时给予对症处理。 肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica) 常染色体隐性遗传性婴幼儿疾病，与肠道对锌吸收障碍有关，血锌≤15mg/dL。 临床主要表现为腔口周围和四肢末端皮炎、脱发、腹泻。 好发于婴幼儿，断奶后4-6周。 肠病性肢端皮炎 肠病性肢端皮炎 诊治要点 皮炎主要为鲜红或暗红斑，表面群集小水疱或小脓疱，有红晕，融合成大疱，尼氏征阴性，破溃后糜烂、渗出、结痂及鳞屑，境界清楚。皮损好发于口鼻、外阴、肛周和四肢末端。 多数病人有腹泻，水样便，次数多。 头发稀疏，细软，无光泽，弥漫或片状脱发。甲沟炎，甲板增厚、畸形或脱落。 其他可有抑郁，淡漠等。继发口腔念珠菌感染。 治疗要点:口服硫酸锌，50－100mg/次，每日3次。尽量母乳喂养。外用氧化锌软膏。腹泻严重者应加强支持治疗。 原发性皮肤淀粉样变 primary cutaneaous arnyloidosis 是由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织引起的疾病。 中医称“松皮癣”、“顽癣”。 病因多与遗传、代谢紊乱及免疫反应有关。 临床表现分四型 苔癣状淀粉样变:最常见，好发男性成年，多见于小腿侧伸。皮损为丘疹，浅褐色，质坚硬，较粗糙，密集分布成片而不融合，常呈串珠状排列。 斑状淀粉样变: