天疱疮治疗研究现状.pdfVIP

岭南皮肤性病科杂志 2009年1旦 箜 鱼鲞笙鱼塑 4I1 · 综 述 · 天疱疮治疗研究现状 王茜， 曾抗 (南方 医院皮肤性病科 ，广东 广州 510515) [摘要] 系统应用糖皮质类固醇激素是治疗天疱疮 的首选方法，但长期大量使用糖皮质激素容易产生 很多副作用。近年来 ，临床医生不断寻求各种安全有效的其它治疗方法 ，并取得显著进展，如免疫抑 制剂 、免疫调节剂、单克隆抗体 、血浆置换疗法、静脉注射免疫球蛋白、自体造血于细胞移植等 ，可部分 甚至完全替代糖皮质激素的作用。 [关键词] 天疱疮； 治疗； 方法 [中图分类号] R758．66 [文献标识码] A [文章编号] 1009—8968(2009)06—0411—04 天疱疮 (pemphigus)是一种发生于皮肤、粘膜 ，可危及 50％，即给予泼尼松 120m d，或用甲基强 的松龙冲击治 生命的自身免疫性大疱性疾病，其发病机理复杂，发病原 疗，一般为240～500mg静脉滴注，每天一次，连用 3天。 因不清楚。病损表现为薄壁 、易破的大疱，组织病理为棘 在皮疹完全控制 、原有糜烂面干燥结痂后可逐渐减药。开 层细胞松解所致的表皮内水疱。天疱疮是病情易反复、预 始减药的速度可快些，如最初 3～4周 内可每周减总药量 后较差。冈此积极有效的治疗以及对药物副作用的预防， 的10％，以后每4周减一次，维持剂量可为隔 口晨起顿服 对于疾病的控制及预后具有重大意义。近几年来该病 的 15～20mg，需服用数年。减药过程中一旦出现新皮疹，应 治疗有许多新进展，现综述如下。 暂停减药?若 减药速度过快或骤然停药导致皮疹大面 1 糖皮质类固醇激素 积复发，应增加用量或霞新给药。Bystryn等 认为天疱 疮的糖皮质类固醇激素初始剂量应根据患酱的病情而定， 糖皮质类同醇激素具有有效的抗炎和免疫抑制作用， 轻型可给予20mg／d，重型给予80～90fflg／d。 它能与靶细胞胞浆内的激素受体 (GR)结合形成复合物并 1．2 局部应用 ：系统应用糖皮质类 固醇激素可引起很多 迁移至细胞核内，与特异性 DNA位点(激素反应性片段) 副作用 ，因此外用皮质类固醇激素的有效性和安全性受到 结合，继之启动基因转录 ，合成各种蛋白质 ，从而对数个决 越来越多学者的认可。对于在一周 内新发水疱数小于 10 定炎症和免疫反应的基因进行调节，起到抗炎和抑制免疫 个，或循环天疱疮抗体滴度小于等于 l：320的患者，可采 的作用。 用局部使用强效类 固醇激素的疗法 。国内林麟等 报 1．1 系统应用：糖皮质类固醇激素仍然是 目前治疗天疱 道 ，因系统应用糖皮质类 固醇激素治疗天疱疮时黏膜损害 疮的首选药物，用药原则是 “力争早期应用，足量控制，正 较皮肤损害愈合慢，为达到同期治疗 ，对处在糖皮质类 阎 确减量，继用最小维持量”。常用药物有泼尼松 、甲基强的 醇减量阶段的患者，可采用皮损内注射复方俯他米松的方 松龙、地塞米松等。根据治疗阶段的不同，天疱疮治疗 的 法。具体方法是将得宝松与2