局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的研究及治疗进展.pdfVIP

四川医学 2009年 3月第3O卷(第3期) SichuanMedicalJournd，2009，Vo1．30，No．3 ·429 · 局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的研究及治疗进展 李华彬 (双流县第二人 民医院肾内科 ，四川 双流 610213) 【关键词】 局灶节段性肾小球硬化；研究；治疗 【中图分类号】 R692．6 【文献标识码】B 【文章编号】 1004—0501(20o9)03—0429—03 局灶节段性 。肾小球硬化 (FSGS)由Rich在 1957年 裸露的基底膜易与肾小球囊壁粘连 (FSGS的特征性表 首先描述 ，其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临 现)。上皮细胞损伤产生多种细胞 因子和炎性因子 ，尤 床病理综合征 ，其特点为蛋 白尿，常为肾病性蛋 白尿， 其是 TGF．8能促进上皮细胞和系膜细胞合成胶原增 同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突 的消失 。3．6％ 多，降解减少 ，从而导致肾小球硬化。肾小球高灌注和 的终末期肾病 (ESRD)由此类型发展而来[。 过度过滤能激活 RAS系统 ，促进系膜细胞增生和细胞 外基质合成增加 ，促进 肾小球硬化 ，在 FSGS形成 中也 1 病 因 起重要作用。多种炎性因子和免疫反应也与 FSGS的 根据病 因常分为原发性和继发性 FSGS，其发病机 发生密不可分。多种 肾小球疾病时，由于肾内血管扩 制不明，蛋白尿是 FSGS发生发展 的重要促进 因素 ，环 张因子的作用 、肾小球毛细血管 内压增大 、通透性增 境 、基因、性别等都能促进蛋 白尿的发生。足细胞损伤 加、以及其他因素的作用 ，均可表现为 FSGS的病变类 被认为是 肾小球硬化发生发展 的中心始动 因素 ，蛋 白 型。各种原发和继发的肾小球肾炎和肾小球病的演变 尿的发生中也起重要作用 ，但是早期肾小球损伤、足细 等因素均可导致继发性 FSGS的病变，比如微小病变 胞损伤和蛋 白尿之间的相互作用机制仍未明确。正常 肾病(MCNS)是儿童肾病综合征最常见的类型，有报道 的肾小球滤过屏障由内层毛细血管 内皮细胞 、中层基 重复。肾穿刺活检证实一些初期病理类型为 MCNS的患 膜、外侧足突细胞 3层构成 ，足细胞的足突相互交错连 者会进展为FSGS，MCNS伴有 明显 肾小球肥大是 MCNS 接 ，在足突之间形成滤过裂隙膜 ，膜上有直径 4—11m 进展为 FSGS的高风险指标。肾小管间质的损伤也有 的小孔，可选择性容许小分子蛋 白通过 。各种致病因 可能导致 FSGS的发生_4J。 素可能通过改变裂隙膜成分或干扰其组成成分合成、 2 病理分型 改变足突肌动蛋 白正常功能、改变滤过屏障基膜的组 成成分或干扰足细胞与基膜 的正常连接等作用_2，3J， 国际肾脏病理学会总结和分析 了以往的FSGS病 使足细胞损伤，足突融合，肾小球滤过膜通透性增高， 理资料，2004年公布了新的病理分型，见表 1。 导致大量蛋 白尿 ；上皮细胞受损脱落造成基底膜裸露 ， 表 1 原发性 FSGS的病理分型 (IRPS．2004年) [11]KarakiulakisG，PapakonstantinouE，Aletra