血友病合并颅内出血.pdfVIP

、 · 278 · ChineseJoumalofThrombosisandHemostasis2OO9V0l15 No6 · 综 述 · 血友病合并颅 内出血△ IntracranialHemorrhagein Haemophilia 苏 雁 (SUYah)，吴润晖(WURun—hui) (首都医科大学附属北京儿童医院。北京。100045， BeijingChildren’SHospitalAffiliatedofCapitalMedicalUniversity。Beijing，100045，China) 关键词： 血友病 ； 颅 内出血 [中图分类号]R554 [文献标志码]A [文章编号]1009—6213(2009)06—278—03 血友病是一种x．连锁隐性遗传性出血性疾病，由于血浆 微外伤后发生缓慢 ICH并且不能像正常人那样可以白行停止， 凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起，分别称为血友病A或血友病B。血 造成血友病病人外伤后的ICH有一段 “无症状期”…J。正常人 友病A发病率 占新生男婴 1／5000～10000，血友病 B为 1／25 多数在严重外伤致 ICH后 24h内出现明显症状，而文献报道 000—30000。根据血浆 FⅧ／Ⅸ浓度 ，血友病被分为重型 ( 高达 50％的血友病人在外伤24h以后才出现症状，无症状期 1％)、中型 (1％～4％)、轻型 (5％ ～25％)。出血是血友病 的 平均 4±2．2d 。无症状期较长的病例出血多发生在硬膜下。 主要临床表现，关节腔及肌肉出血常见，其他常见出血部位还 HIV感染被认为会增加血友病病人发生 ICH的几率 ，这与 包括消化道、皮肤黏膜、中枢神经系统等。而在血友病所有部 HIV感染引起血小板减少及抗HIV药物抑制骨髓有关 ’，出 位的出血中，以颅 内出血 (intracranialhaemorrhage，ICH)居死亡 血多为 自发性的。曾发生过 ICH的血友病病人再次发生 ICH 率和神经系统致残率之首，是除HIV之外引起血友病人死亡的 的危险性也大大提高 J，尤其在Ⅸ因子缺乏病人更明显 ， 主要原因。 因此 ICH发生后替代治疗必须彻底、足量、足疗程。存在抑制 文献报道，ICH在血友病病人 中的发病率为 2．6％ 一 物的血友病病人是否更容易发生 ICH有不 同意见。Nuss等 15．6％ 、。血友病人合并 ICH的死亡率在 1960年以前达到 的数据显示，ICH在存在抑制物的血友病病人中比例更高；而 70％ ，随着冷沉淀和浓缩凝血因子制剂的使用，19世纪 70 更多作者 ’ “则认为 ICH与抑制物无相关性。血友病类型 年代死亡率降到25％～35％_6、，此后虽然血友病综合管理水 与 IcH发生无相关性。 平在逐步提高，血友病 ICH的预后并没有很大改善，死亡率一 综上所述，血友病病人发生 ICH的危险因素包括：重型血 直维持于20％左右 ’ ，且存活者多数留有精神神经系统后 友病、儿童、外伤、HIV感染、高血压 、既往发生过 ICH的患者。 遗症 2 血友病 IClt的诊断 1 血友病 ICH发生的危险因素 血友病患者合并ICH的诊断包括血友病诊断和ICH诊断。 血友病患者一生中都会经历程度不等的出血，但并非都发 对于已诊断为血友病的病人，诊断的难点在于早期对 ICH的识 生 ICH。了解其发生