特发性肺纤维化1例诊治体会.pdfVIP

· 1O2 · l缶床合理用药 2009年 l1月第2卷第22期 ChinJofClinicalRationalDrugUse。November2009，VoL2Nn22 · 临 床 报 道 · 特发性肺纤维化 1例诊治体会 张後 ，洪鹏飞 【关键词】 特发性肺纤维化；诊治体会 【中图分类号】R563．13 【文献标识码】B 【文章编号】 1674—3296(2009)22—0102—01 2004年初我院诊断首例特发性肺间质纤维化 1例。随访 多，治疗欠佳 ，生存期中位数2．9年，5年生存率50％，几乎 5年 目前患者一般情况差 ，生活已完全不能自理，现就该项病 与恶性肿瘤无异。现就本例诊治体会浅谈如下。 例的诊治体会报道如下。 3．1 诊断 我院属国家级贫困县级医院，设备中仅有小毫安 1 临床资料 X光机，缺乏相应的检查设备。遇有进行性呼吸困难者，应详 患者，女，42岁，因咳嗽、咯痰 1周，加重伴呼吸困难 4d于 细追问病史，全面而细致的体格检查，以收集完整的临床资料， 2003年l2月2日人住我院。入院时查体：一般情况好，轻度缺 进行全面分析，尽早做针对性检查以明确诊断。本例因按 “肺 氧貌，全身浅表淋巴结无肿大，双肺底闻及少许细湿哕音，余系 部感染”治疗无效而及时全面的补充临床资料，继而针对性的 统未查及特殊。住院期间x线胸片提示 “双肺感染”；RF阴 肺功能检查、支气管镜下活检等相关检查而得以早期诊断。 性；血尿酸升高；肝肾功能正常；痰液脱落细胞学检查阴性；连 3．2 治疗 因目前该患者病因、发病机制均不完全明确，故治 续3次痰液抗酸杆菌涂片检查阴性，痰液细菌培养提示 “正常 疗亦无特异性手段，糖皮质激素和免疫抑制剂的使用虽有一定 混合菌”生长。上级医院胸部CT检查提示 “双肺炎变”或 “肺 的效果，但也十分有限，治疗的决策必须权衡多种因素，特别是 炎机化”。临床诊断双肺感染，给予抗生素抗感染及对症治 病期和影响预后的危险因素。根据患者的年龄、性别、呼吸困 疗 ，1周后咳嗽缓解，但呼吸困难无好转。再次到上级医院做 难程度、吸烟史、肺功能状况、影像学资料，对糖皮质激素治疗 影像学复查 ，仍考虑 “肺部感染”，调整抗生素继续治疗 1周无 的反应以及依从性、生活环境 、经济状况等综合因素，作出较为 效，并且呼吸困难进一步加重，双肺中闻及Velcro哕音。2004 准确的评估，决策治疗。另外，在治疗过程中严密监测和保护 年 1月 10日，经胸部CT检查 ，提示右肺中下叶，左肺舌叶及右 各重要器官的功能，及时发现相关并发症和合并症作出正确的 下肺片絮状阴影，并可见少许索条状影，考虑 “双肺炎变”可能 处理。本例因发现和诊断及时，患者为女性，较年轻，肺功能受 性较大。支气管镜检查：声门、气管隆突、左右侧各级支气管未 损程度中等，激素和免疫抑制剂反应较好，依从性和家庭经济 见异常；刷片检查未见抗酸杆菌及肿瘤细胞；右中叶外段活检： 状况好，在治疗过程中严格监测血生化和心功能，及早的发现 “肺组织慢性炎症，灶性区域纤维组织增生”。肺功能检查：最 了心功能、肝功能受损和类固醇性糖尿病，并作出了及时、正确 大通气量(MBC)、最大呼吸气流量 (PEF)、最大呼吸中段流量 的治疗措施 。 (MMEF)、V5、V50轻度降低，肺活量(VC)、最大肺活量 (FVC)、 3．3 类固醇糖尿病 长时间较大剂量使用糖皮质激素可致类 ls用力呼气容积 (FEV )、肺一氧化碳弥散量 (DLCO)、V 、呼 固醇糖尿病的发生，其特点与2型糖尿病相似。其发病机制 吸储备量 (BR)中度降低，RV／TLC中度升高，Raw轻度升高， 是 ，糖皮质激素激活肝细胞中糖原异生的关键酶 (如磷酸烯醇 提示 “肺问质纤维化，中度慢性阻塞性肺病 (COPD)、肺气肿， 式丙酮酸羟基酶及 G-6-PD)而促进糖异生，使血糖水平升高， 肺扩张受限”，明确诊断为 “特发性肺问质纤维化”。 同时加速脂肪分