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一例肥厚梗阻型心肌病患者的循证治疗 姓名：傅媛媛 学号：0720110011 成绩：__90_____ 临床资料 病史：患者男性，23岁，因“劳力性胸闷6个月，发作性黑矇，晕厥5个月，加重3天”入院。6个月前，患者于每次活动后自感胸闷，休息可缓解，无夜间阵发性呼吸困难。5个月前，患者在活动时突感眼前发黑，继而跌到，意识丧失，数秒钟后自行苏醒，无抽搐及大小便失禁。在当地医院就诊时发现心脏杂音，初步诊断为肥厚性心肌病，给以口服倍他洛克及异搏定治疗。此后，黑矇及晕厥仍反复发生。3天前起黑矇发作频繁，为近一步诊断收治入院。既往体健，否认心脏病史。患者的父亲，长兄分别于3年前猝死，死因不详。 体格检查：体温：36℃；脉搏：85次/分；呼吸：17次/分；血压：114/72mmHg。一般情况尚好，甚至清楚，自动体位。左面颊皮肤可见擦伤。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇无发绀。颈静脉充盈。肺检查未见异常，心尖搏动位于左锁骨中线内侧0.5cm,未触及震颤。叩诊心界无扩大，听诊心律整齐，第一心音有力，可闻及第四心音。胸骨左缘第3、4肋间隙有粗糙的收缩期杂音，不传导。腹部平坦，无压痛、反跳痛，肝脏肋下未触及，双侧下肢无水肿。 入院后检查：X线片：心影基本正常。心电图：Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4、V5出现病理性Q波，伴ST段改变。超声心动图：室间隔呈明显不对称性肥厚，收缩期肥厚的室间隔向左心室内突入，舒张期室间隔厚度与后壁之比为1.51。 诊断：肥厚梗阻性心肌病 评估患者情况并提出问题 肥厚梗阻性心肌病（hypertrophic objective cardiomyopathy, HOCM ）对患者造成的最严重后果为心律失常导致猝死[1]。患者为青年男性，有猝死家族史，兼具不明原因晕厥及室间隔增厚的临床检查证据。上述四者皆为HOCM导致猝死的危险因素[2]。对于该患者，治疗应以改善心脏舒张功能，减轻左室流出道梗阻，防止恶性心律失常为主要目的。目前临床上针对HOCM的治疗方法包括：药物治疗；植入式除颤仪；外科手术或化学消融术[3]。根据该患者情况提出下列问题：1）患者先前采用的药物治疗适宜么？目前在药物治疗HOCM方面有什么新的研究进展？2）患者幼侄，12岁，目前尚无HOCM临床症状，需要检查或干预么？3）植入式除颤仪可用于改善该患者的症状么？可否预防猝死？4）患者倾向于采用手术或消融术进行治疗，并询问你的意见，如何评价这两种治疗技术？ 证据检索： 文献检索资源：Medline ; Cochrane library; CBMDISC中国医学文献数据库 检索主题：hypertrophic cardiomyopathy, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, drug therapy, beta receptor blockers,ablation, alcohol of septal ablation; genetics, familial, sudden death, defibrillator, adult19+ , septal myectomy 检索结果 检索结果汇报如下： 关键词 　 RCT Systematic Review Hypertrophic Cardiomyopathy Drug Therapy 26 7 Defibrillator,implantable 17 3 Genetics 15 4 　 Ablation SeptalMyectomy 4 1 评价证据及回答问题 患者先前采用的药物治疗适宜么？目前在药物治疗HOCM方面有什么新的研究进展？ 首先，患者在采用药物治疗后仍反复出现黑矇、晕厥。应初步判断该患者药物治疗无效，宜进一步采取非药物治疗方法进行医治。 此外，使用“β受体阻滞剂+钙拮抗剂”的用药方案不尽合理。2003年《ACC/ESC关于肥厚性心肌病治疗专家共识》中指出，目前尚无证据表明上述两者联合用药比单独给药治疗效果更佳（I级证据）[4]。β受体阻滞剂与钙拮抗剂共同用药，可能造成严重的心动过缓，抑制心肌收缩，增加房室阻滞风险[5]。并且维拉帕米可抑制β受体阻滞剂在肝脏中的药物代谢，从而升高血清中β受体阻滞剂的药物浓度[6]。 近期公布的一项样本量为173例，随访时间62个月的多中心随机研究结果显示，单一使用药物治疗，并不能减少HOCM患者猝死事件的发生（I级证据）[7]。另外，已有动物实验证据证明，ACEI类药物在HOCM治疗中可起到积极做用[8]，但尚无临床试验对其加以证明。 患者幼侄，12岁，目前尚无HOCM临床症状，需要检查或干预么？ 肥厚性心肌病在人群中的发病率为1：500，是常见的心脏疾病[9]