儿科学免疫系统疾病-免疫缺陷病.pptVIP

第二节 免疫缺陷病 赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院 免疫缺陷病的病因与分类 --原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致 --继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关  --获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS) 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病分类 1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2.联合免疫缺陷病 3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷 4.补体缺陷 PID的共同临床表现 共同临床表现 反复感染 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 其他：阳性家族史，生长发育迟缓 1.反复感染 （1）特点 反复性，迁延性 多重性：呼吸道最常见 难治性 机会感染多 （2）年龄 （3）病原 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、原虫和分枝杆菌 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿 2.自身免疫性疾病 3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如B系 淋巴瘤 4.其它 家族史, 生长发育迟缓, 肝脾淋巴结肿大或扁桃