先天性纯红细胞再生障碍性贫血9例临床分析并文献复习.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2010年 2月第 15卷第 1期 JChinaPediatrBloodCancer，February2010，Vol15，No．1 。31 · 是非血液肿瘤学专业的医师对 白血病缺乏认识，警 3．对不明原因的发热、感染、贫血、骨痛、肝功 惕性不高，特别对无典型症状者一般不首先考虑本 能异常、血像改变等，应常规行骨髓检查，甚至多次 病。当早期症状不典型时，医生只注意单一的专科 骨髓检查，以便尽早明确诊断，避免漏诊误诊。 症状及体征，缺乏全面的综合分析，推迟 了骨髓 参 考 文 献 检查。 2．片面依赖试验室检查 目前，医院基本予全 1．中华医学会儿科学分会血液组，中华儿科杂志编辑委员会．4,JD 自动血细胞分析仪器检查血常规，在细胞形态诊断 急性淋巴细胞白血病诊疗建议．中华儿科杂志，1999；5：305． 2．吴梓梁．d,JD急性 白血病的临床表现一儿科疾病 (12)．新医学， 学上存在不足，当外周血常规检查正常时，医师过分 2008；l：94-96． 相信检查结果，而忽视 白血病其他重要临床表现。 3．代时莉．急性白血病特殊首发临床表现3O例分析．中国误诊学杂 3．缺乏对血常规检查的重视 部分医检人员 志 ，2007；15：2629-3630． 对患儿血常规检查中一项异常时，往往认为问题不 4．李精明，陈焯文，叶海燕．急性白血病少见的首发临床表现25例 大，不继续深入检查末梢血涂片，未及时行骨髓像检 分析．中国医师进修杂志，2006；15：24-28． 5．周绍国，谭辉．临床表现特殊的急性白血病 16例误诊分析．临床 查 以致漏诊误诊。 误诊误治，1998；3：145． 防止误诊的措施： 6．蒋惠娟．以特殊表现为首发症状的小儿急性 白血病．现代医学， 1．医生加强基本功训练，并具备较全面系统的 2002：2：114-115． 相关知识，积极进行白血病疑难病例讨论与学习，累 7．太善姬 ，金相云．白血病误诊42例原因探讨．医学理论与实践， 积临床经验。 2007：6：677-678． 2．I临床上不能用单一疾病来解释患者的临床 8．代时莉．急性白血病39例误诊分析．中国综合临床，1996；3：279． 症状，特别是伴有血像异常时应尽早行骨髓检查。 (收稿 日期 ：2009-07-15；修回日期 ：2009-09-23) 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 9例临床分析并文献复习 王萍萍 徐酉华 先天性纯红细胞再生障碍陛贫血(diamondblackfan 生活跃，选择性红系前体细胞明显减少，④ 白细胞正 anemia，DBA)是一种罕见的先天性骨髓红系增生障 常或稍降低，⑤血小板数正常或稍增加。 碍性贫血。主要表现为贫血、先天畸形、肿瘤易感性 3 临床表现 9例均以贫血为首发表现，无出血倾 增加。我院自2002年 1月 1日至2008年 lO月31 向，无反复感染及淋巴结肿大。5例患儿行腹部 B 13共收治9例，分析如下。 超检查有4例脾轻度肿大，均无肝脏肿大。5例伴 出生缺陷占55．6％．5例有身材矮小或体