肝功能衰竭诊疗指南.docVIP

肝功能衰竭诊疗指南中华医学会感染病学分会肝功能衰竭与人工肝学组中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组联合制定2008年9月在杭州召开公布的《肝功能衰竭诊疗指南》 肝功能衰竭（liver failure）是临床常见的严重肝病症候群，病死率极高。多年来，各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进行探索，但迄今尚无一致意见。2005年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议，国内迄今尚无肝功能衰竭的诊治指南为了适应临床工作需要，规范我国肝功能衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病学分会肝功能衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组组织国内有关专家，制订了我国第一部《肝功能衰竭诊疗指南》（以下简称《指南》）。一、肝功能衰竭的定义和病因（一）定义肝功能衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。（二）病因在我国引起肝功能衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要是乙型肝炎病毒），其次是药物及肝毒性物质（如酒精、化学制剂等）。在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝功能衰竭的主要原因；酒精性肝损害常导致慢性肝功能衰竭 。儿童肝功能衰竭还可见于遗传代谢性疾病。二、肝功能衰竭的分类和诊断（一）分类根据病理组织学特征和病情发展速度，肝功能衰竭可被分为四类：急性肝功能衰竭（ALF）、亚急性肝功能衰竭（SALF）、慢加急性（亚急性）肝功能衰竭（ACLF）和慢性肝功能衰竭（CLF）。（二）分期根据临床表现的严重程度，亚急性肝功能衰竭和慢加急性（亚急性）肝功能衰竭可分为早期、中期和晚期。1．早期（1）极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状； （2）黄疸进行性加深（血清总胆红素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L）；（3）有出血倾向，30％＜凝血酶原活动度（PTA）≤40％；（4）未出现肝性脑病或明显腹水。2．中期在肝功能衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者：（1）出现度以下肝性脑病和或明显腹水；（2）出血倾向明显（出血点或瘀斑），且20％＜PTA≤30％。3．晚期在肝功能衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：? （1）有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的电解质紊乱等； （2）出现度以上肝性脑病； （3）有严重出血倾向（注射部位瘀斑等），PTA≤20（三）诊断1. 临床诊断肝功能衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和实验室检查等综合分析而确定。（1）急性肝功能衰竭急性起病，2周内出现度及以上肝性脑病（按度分类法划分）并有以下表现者[9]：极度乏力，并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状；短期内黄疸进行性加深；出血倾向明显，PTA≤40％，且排除其他原因肝脏进行性缩小。（2）亚急性肝功能衰竭起病较急，15日至26周出现以下表现者：极度乏力，有明显的消化道症状；黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L；凝血酶原时间明显延长，PTA≤40%并排除其他原因者。 （3）慢加急性（亚急性）肝功能衰竭在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。（4）慢性肝功能衰竭在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为：有腹水或其他门脉高压表现；可有肝性脑病；血清总胆红素升高，白蛋白明显降低；有凝血功能障碍，PTA≤40%。2. 组织病理学表现组织病理学检查在肝功能衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝功能衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应特别注意。肝功能衰竭时（慢性肝功能衰竭除外），肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死，坏死部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围程度，可分为大块坏死（坏死范围超过肝实质的2/3），亚大块坏死（约占肝实质的1/2～2/3），融合性坏死（相邻成片的肝细胞坏死）及桥接坏死（较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构）。在不同病程肝衰竭肝组织中，可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死病变。目前，肝功能衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。3. 肝衰竭诊断格式肝衰竭不是一个独立的临床诊断，而是一种功能判断。在临床实际应用中，完整的诊断应包括病因、临床类型及分期。三、肝功能衰竭的治疗（一）内科综合治疗目前肝功能衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗，针对不同病因采取相应的综合治疗措施，并积极防治各种并发症。包括一般治疗和针对病因与发病机制的治疗。2）免疫调节治疗目前对于肾上腺皮质激素在肝功能衰竭治疗中的应用尚存在不同意见。非病毒