原发性皮肤淀粉样变发病机制的研究进展.pdfVIP

圉际遗传学杂志 2010年2月 l5日第 33卷 第 1期 lntJGenetFeb．15，2010，Vo1．33，No．J · 55 · · 综 述 · 原发性皮肤淀粉样变发病机制的研究进展 王雅文 韩维田 关长吉 【摘要】 原发性皮肤淀粉佯变病是一种淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织巾而不累及其他器官的 慢性皮肤病 。 目前对该病研究较多的是其病凶和淀粉佯蛋 门的不 同来源 ，本义对近年来这两方面 的研 究进展作一综述，为进一步探讨原发性皮肤淀粉样变的发病机制提供线索。 【关键词】 原发性皮肤淀粉样变病；发病因素 ；淀粉样蛋白来源 Advances in the pathogenesis ofprimary cutaneous amyloidosis WANG Ya—wel1． HAN —tian． GUANChang-it．(CytogeneticD~borator)，LiaoningProvinceResearchInstituteofFumil)Planning，Shen)一 angl10031，China) Correspondingauthor：WANGYa—wel1．E—mail：yawenfilin@sohu．conl A【bstract】 Thepathogenesisofprimarycutaneousamyloidosis．Abstract：primatTcutaneousamyloid— osis(PCA)isachronicdet’matosis，whichisdefinedasthedepositionofamyloidintheskin，intheabsenceof systemicinvolvement．CunentlythemajorityofthestudiesandliteraturesrelatedtoPCAareofcusedontheeti— ologyofPCA．andtheoriginofamyloidprotein．InthiSreviev,．wewi11reviewantdiscussthesetwoaspectsof PCA ，toprovidedataforfurtherstudyofPCA． 【Keywords】 PCA；Etiologicalfactor’S； Amyloidproteinorigin 原发性皮肤淀粉样变病 (primarycutaneousamy— PCA的发病机制至今仍不清楚，患者在临床治 loidosis，PCA)属于淀粉样变性病 (amyloidosis)的一 疗上也不能得到根本治愈 ，本文对近年来 PCA的发 种 ，系指淀粉样蛋 白沉积于正常的皮肤组织中而不 病因素和淀粉样蛋 白来源 的研究进展作一简要综 累及其他器官的一种慢性皮肤病 。根据临床表现的 述 ，为进一步探索和发现 PCA 的致病机制提供线 不同，PCA主要分为 3型：①淀粉样变苔藓 (1ichen 索。 amyh)idosis，LA)，② 斑状皮肤淀粉样变 (macular 1 发病因素 amyloidosis，MA)，③结节型皮肤淀粉样变 (nodular amyloidosis，NA)，其rfJ淀粉样变苔藓是 PCA中最常 有文献报道称 PCA的病因可能与长期摩擦 、日 她的临床类型。J_kL)t,较少见的类型包括 ：异色症样 光照射、过敏性体质 、种族差别和环境的不同等诸多 皮肤淀粉样变，大疱型皮肤淀粉样变，白瘢风样淀粉 因素有关，但也有学者持反对观点，因此以上这些因 样变，骶尾部皮肤淀粉样变 。 素对该病的作州还有待观察。近年来在遗传学和分 本病 的淀粉样 门是一种尤定形物质，虽然其 子生物学方面对该病 的进 一步研究提示，遗传因素 来源，生化特性及沉积部位可能各不相同，但具有共 和免疫冈素可能在 PCA的发病机制中发挥着重要 同的组织学