Rathke囊肿的研究进展.pptVIP

* Rathke囊肿的研究进展 * 主 要 内 容 Rathke囊肿的流行病学 组织起源及病理 临床表现 影像学特点 治疗 预后 * Rathke囊肿的定义 Rathke囊肿通常被认为是一种良性的，由上皮细胞排列而成的囊肿，它是胚胎发育时期3～4周出现的Rathke憩室的残留物。 * Rathke囊肿的流行病学 ● 女性多见，常成年发病，20～40岁多见。Freda等报道垂体区大宗病例中，垂体Rathke囊肿的发病率为3．1％，尸检中发病率高达12%-22% ● 早期临床报道较少，至1977年，文献报道仅35篇，随着MR的广泛应用和对本病认识的不断提高，此后报道逐渐增多，且有数十例至上百例的大宗病例报告 * Rathke囊肿的组织学起源 在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12周时，随Rathke囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部，在垂体的中部残留一小腔隙，大多数人在发育过程中该腔隙逐渐为上皮细胞填塞，但也有部分人该腔隙保持下来。当空隙内分泌物增加，腔隙扩大即形成Rathke囊肿。 * Rathke囊肿的病理  ● 囊肿壁细胞常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞并含有黏液分泌细胞，少数混有假复层鳞状上皮细胞；炎症时，单层上皮可变为复层 ● 囊内容物多为白色黏液样或胶胨状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者可为深棕色，可含有胆固醇结晶 * Rathke囊肿的临床表现 大部分无症状 症状多是由于对周围结构如视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等的压迫导致 头痛、内分泌症状、视觉障碍为常见的三大症状 * 一 头痛 多数为慢性头痛 约10%的患者表现为突发的剧烈头痛，由囊肿梗塞出血或炎性囊液漏出所致 * 二 内分泌学症状 男性多表现为垂体功能低下，疲劳、乏力，性欲减退 绝经前女性 闭经、泌乳 绝经后女性 疲劳乏力，精神状态改变 * 二 内分泌学症状 高泌乳素血症也较常见。对其的解释是Rathke囊肿使垂体柄扭曲变形，刺激泌乳素细胞持续分泌，甚至可能产生继发的腺瘤 病变累及垂体柄也可导致中枢性尿崩症 * 三 视觉障碍 囊肿压迫视交叉引起视觉障碍 视觉症状包括视力、视野的改变，视野缺损多数为双颞侧偏盲，少数为单颞侧偏盲，也有表现为不规则视野缺损 * Rathke囊肿的影像学特点 CT平扫：鞍内均匀低密度影，少数为等、高、混杂密度（囊内充满黏稠胶状物质或含有较多胆固醇和蛋白质时） 绝大多数位于鞍内或伴鞍上延伸，少部分病例主要部分位于鞍上，囊肿边界清晰。无周围脑组织水肿，较大者可压迫第三脑室，造成阻塞性脑积水 * Rathke囊肿的影像学特点 MR：境界清楚，圆滑、大小不等，多数位于鞍区，较大时向鞍上发展 MR信号多种多样，大部分信号均匀，T1表现为与脑实质相比低、等或高信号，T2上多表现为高信号 信号多样性与其囊内容物不同有关 * Rathke囊肿的治疗 症状性Rathke囊肿应行手术治疗 术式存在争议 * Rathke囊肿的治疗 争议的焦点：①仅对囊肿进行囊肿减压和囊壁活检；②彻底切除囊壁 因为前者对病人来说可能较安全，但易复发，而后者手术风险较大，术后并发症多，但可以减少复发 * Rathke囊肿的治疗 多数人认为经蝶入路显微外科手术是确诊Rathke囊肿，缓解临床症状首选的方法 术后一般不需要放疗 * Rathke囊肿的预后 预后良好 病理学上鳞状上皮化生与Rathke囊肿术后复发密切相关 多数学者报告病人中经颅手术的复 发病例数是经蝶手术组的2倍 * 小结 女性多见，成年发病，发病率3.1% 起源于Rathke囊袋，囊肿壁细胞常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞 头痛、内分泌症状、视觉障碍为常见的三大症状 影像学表现多样 有临床症状者应积极手术治疗。 预后良好 * 谢 谢！ 谢谢！ * * * * * * * * * * 符合条件的患者共有151名，男96，女55 ，45例高血压患者 * * * * * * * * * * * 符合条件的患者共有151名，男96，女55 ，45例高血压患者 *