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第一讲 血液系统概述 血液学 hematology 是医学科学的一个独立分支。它的主要研究对象是血液和造血组织，包括研究血液中有形成分形态的血细胞形态学；研究细胞来源、增殖、分化和功能的血细胞生理学；研究血细胞组成、结构、代谢和血浆成分的血液生化学；研究血细胞免疫和体液免疫的血液免疫学；研究血液病遗传方式和信息传递的遗传血液学；研究血液流动性和血细胞变形性的血液流变学；研究实验技术和建立实验方法的实验血液学等。近年来，随着基础学科的飞速发展，实验技术的日新月异，促使血液学的研究内容和范畴不断地深入和扩大，开拓了许多新的领域，如血细胞生物学和血液分子生物学等。血液学已成为生理和病理多种专业工作者共同耕耘的园地，血液学范围不断扩大，血液学在医学整体中已成为分子细胞生物学的前驱。生理学家、生物化学家、免疫学家、遗传学家、肿瘤学家等与临床血液学家密切合作，使临床血液学的预防、诊断和治疗水平不断提高，同时，临床血液学又为多基础学科解决了不少问题，并开阔了新的领域。 临床血液学 clinical hematology 是以疾病为研究对象、基础理论与临床实践紧密结合的综合性临床学科，主要包括来源于血液和造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病。临床血液学重点研究血细胞 如白血病等 、造血组织 如再生障碍性贫血等 ，出血倾向 如血友病等 和血栓栓塞 如深静脉血栓形成等 等的致病原因、发病机制、临床表现和诊治措施等。此外，也研究临床各科疾病；如肝脏病、肾脏病、冠心病、糖尿病、脑血管病、呼吸病、传染病、免疫病、产科病、恶性肿瘤、遗传病等以及外科手术、严重创伤、药物治疗等所引起的血液学异常。近年来，利用分子标志物对白血病进行免疫学分型和对血栓前状态进行精确诊断也取得了极大的进展。 近年来，随着医学院校检验专业的崛起和发展，又形成临床血液学和血液检验 clinical hematology and hematologic examinations 这一分支。实际上，它是以血液学的理论为基础,以检验学的实验方法为手段，以临床血液病为工作对象，创建了一个理论—检验—疾病相互结合、紧密联系的新体系，且在实践过程中不断发展、完善和提高。尤其近二十年来，医学分子生物学的进展全面推动了血液分子细胞生物学的发展，血细胞的分子和细胞学结构的研究及其在发病中的作用原理对血液疾病的理论和实践有了更深入的认识，把血液学提高到崭新的“分子血液学”水平。在方法学上，多聚酶链反应等分子生物学研究方法在血液学检验和临床诊断中已广泛应用，使认识和诊断疾病从原来的细胞水平上升到亚细胞水平，到目前的分子水平。 综上所述，血液学、临床血液学和血液检验，都属于血液学的范畴，只是研究的对象有不同的侧重和分工而已。 一、血细胞的认识 血细胞的发现虽已有150~300年的历史，但这些细胞的形态学至今还是血液学家研究的重要部分。随着观察血细胞的技术不断改进,光学显微镜的精密度不断提高，染色技术使细胞形态更清晰易于鉴别，得以区分出各类白细胞—且观察到各种血细胞的异常形态；特殊显微镜的发明使血细胞形态学概念更加充实。目前应用的特殊显微镜有：暗视野显微镜、位相显微镜、偏光显微镜、干涉显微镜以及电子显微镜等。19世纪60年代后开始了解到血细胞产生于骨髓，骨髓中有幼稚血细胞，这些幼稚细胞成熟后才进入血液。1929年发明了骨髓穿刺针，骨髓可像血液一样被吸取和推成薄膜片，在油镜下观察。从此骨髓细胞观察成为血细胞形态学研究的一个重要内容。类似技术也应用于淋巴组织内的血细胞形态观察。 1.血细胞数量的检测 有赖于血细胞吸管 1852~1867年 、血细胞计数板 1855年 、血红蛋白定量 1878~1895年 和细胞分类技术 1877~1912年 的发明。1953年，美国Coulter发明世界上第一台血细胞自动计数仪，迄今已有各种半自动化和全自动化血细胞计数分析仪不断问世，并在世界范围内广泛应用，大大推动了血细胞计数和分类计数的发展。 2.红细胞的认识 对红细胞功能的认识，最先开始于1871~1876年，已知红细胞有带氧功能且能在组织中参与呼吸作用，1900~1930年对此有更全面的了解。1935年才知红细胞内有碳酸酐酶，能将大量二氧化碳转变成碳酸根离子，使之溶解于血液中；同时也能将碳酸根离子转化成二氧化碳，在肺泡中释放。这一发现不仅明确了红细胞的呼吸作用，而且了解到红细胞和血液酸碱平衡有密切关系。1967年以后明确红细胞内2，3二磷酸甘油醛可作用于脱氧的血红蛋白分子，有利于组织获得更多的氧。1946年，肯定红细胞寿命在120天左右。人体输血能较安全地开展，是在1900年发现红细胞ABO血型之后。在20世纪20年代已知红细胞在体外保存需