自身免疫性及继发性肺泡蛋白沉积症(PAP)HRCT表现对比与研究.docVIP

自身免疫性与继发性肺泡蛋白沉积症(PAP)HRCT表现对比研究 Haruguki I , Bruce C et al 背景：依照血清粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体的有无，获得性肺泡蛋白沉积症被分为自身免疫性或继发性肺泡蛋白沉积症，大多数患者都用高分辨率CT (HRCT)扫描以便为临床医生提供弥散性肺疾病的鉴别诊断。但迄今为止，HRCT扫描表现并没有为临床医生提供有益的信息鉴别诊断继发性或自身免疫性肺泡蛋白沉积症。本研究的目的就是体现自身免疫性及继发性肺泡蛋白沉积症的HRCT特点。 方法：42例患者HRCT扫描影像被集中收集并以盲法评分（自身免疫性及继发性肺泡蛋白沉积症患者各21例）。 结果：磨玻璃样影是两型肺泡蛋白沉积症的主要影像学表现。在继发性肺泡蛋白沉积症中，磨玻璃样影显示为典型的弥漫斑片状影（占62%），而在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中，其显示为斑片地图状影（占71%,P﹤0.005）。在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中，所谓”铺路石”征和““胸膜凹陷”征”征常见（均占71%）；而在继发性肺泡蛋白沉积症中少见（分别占14%和33%）。在继发性肺泡蛋白沉积症组，磨玻璃样影平均分布在肺野内，而在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中，其主要分布在下肺野（P﹤0.05）。 结论：自身免疫性肺泡蛋白沉积症的典型HRCT表现为斑片地图状磨玻璃样影，“铺路石”征和”胸膜凹陷”征及以下肺野为主的特点，在继发性肺泡蛋白沉积症中，这些表现少见。 缩写：GGO: ground-glass opacity 磨玻璃样影；GM-CSF: granulocyte macrophage colony-stimulating factor 粒-巨噬细胞集落刺激因子;HRCT: high–resolution CT 高分辨率CT；P(A-a)O2:alveolar-arterial oxygen pressure difference 肺泡-动脉氧分压差;PAP: pulmonary alveolar proteinosis; 肺泡蛋白沉积症是一种主要侵袭肺部的少见综合症，以肺泡表面活性脂和蛋白沉着在肺泡和终末气道为特点。在1999年，我们在特异性肺泡蛋白沉积症患者身上发现高水平的粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体，这些自身抗体减弱了粒-巨噬细胞集落刺激因子在机体内的生物活性，并且现在普遍认为其介入了肺泡蛋白沉积症临床表现，基于粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体血清学检查对该型肺泡蛋白沉积症的鉴别有很好的敏感性和特异性，肺自身免疫性泡蛋白沉积症这个术语被提出。 继发性肺泡蛋白沉积症是随某种基础疾病而产生的结果。在2002年，某个医学文献针对1957~1999年间确诊的85例继发性肺泡蛋白沉积症和410例自身免疫性肺泡蛋白沉积症的全面回顾。继发性肺泡蛋白沉积症最常见的基础疾病是血液学疾病，这类疾病包括急性髓系白血病、脊髓发育不良综合症、慢性髓系白血病，其显示肺泡巨噬细胞在数量和功能上的缺陷可能是发生继发性肺泡蛋白沉积症的基础，而此假说为某已证实的少量独立病例所支持。肺泡蛋白沉积症的诊断基于肺活检组织病理学特征或肺泡灌洗液中细胞学特点，如特征性泡沫巨细胞的出现；考虑到许多继发性肺泡蛋白沉积症患者病情很重，诊断上可能不易把握，而用侵袭性检查定性诊断有时也存在问题，即使侵袭性诊断过程可行，如果基于HRCT扫描表现而可以改进临床前期怀疑为继发性肺泡蛋白沉积症的诊断水平，那这就更具有操作性及更加合理。 肺泡蛋白沉积症的HRCT扫描表现的前期研究已经进行过，因为没有考虑到粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体的水平或是在其发现前没有报道，所以，没有研究者描述自身免疫性肺泡蛋白沉积症及继发性肺泡蛋白沉积症之间的区别。我们分别评价21例自身免疫性肺泡蛋白沉积症和继发性肺泡蛋白沉积症患者的HRCT扫描表现，分别将其典型特征分类，并确定它们间的区别。 材料和方法 患者：在日本，从2001年5月到2008年3月，有21例自身免疫性肺泡蛋白沉积症和21例继发性肺泡蛋白沉积症患者加入到这个研究中。通过卫生、劳动和保障部编写的流行病学指南所确诊的病例，我们获得了所有治疗过这些病例医生的同意，而且，采用临床资料不说明的方式处理。该回顾性研究得到KYORIN大学伦理委员会的同意（日本东京三鹰）。每选择一位继发性肺泡蛋白沉积症患者加入，相应的，有一位近两月内登记的自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者信息从信息库中被选出，其性别比和平均肺泡-动脉氧分压差在两型肺泡蛋白沉积症中并无不同。 诊断：肺泡蛋白沉积症的诊断是基于开胸肺活检或经支气管肺活检或肺泡灌洗液典型细胞学的牛奶样标本的组织病理学表现。继发性肺泡蛋白沉积症被定义为具有相关基础疾病并血清粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体检查证实为阴性结果的肺泡蛋白沉