癫痫持续状态诊断与治疗课件.pptVIP

癫痫持续状态的诊断与治疗 北京大学第一医院儿科 提 纲 基本概念 癫痫的定义 多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是脑神经元群反复超同步异常放电所引起的发作性，突然性，短暂性脑功能紊乱 癫痫（epilepsy） 根据异常放电的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。 常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐 可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱等 癫痫：异常放电→反复发作 (发作性,反复性) 癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现 惊厥(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候 很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如失神发作、精神症状发作 惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓反张、低钙惊厥） 主要特点 临床表现 意识障碍 抽搐 可有感觉/精神/行为异常 或伴植物神经功能紊乱 癫痫发作的主要类型 癫痫持续状态status epilepicus，SE 癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力 一次癫痫发作持续30min以上 频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min 癫痫持续状态的相关概念 惊厥性SE convulsive status epileptius 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现 非惊厥性SE nonconvulsive status epilepticus 以意识障碍/精神行为异常为主要表现 癫痫性电持续状态 electrical status epilepticus 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上 无临床发作 癫痫持续状态的相关概念 连续性癫痫发作 serial seizures 发作频繁 发作间期意识恢复 生命体征正常 有关SE定义的争议 成人GTCS癫痫患者几乎所有发作均不超过2ｍin，据此有专家提出SE（成人或5岁以上儿童）的实用性定义： 全身惊厥性癫痫发作,持续≥5min,或两次或更多次发作,发作间期无意识的完全恢复, 总时间≥5min者 5min的SE定义,符合绝大多数成人或年长儿GTCS的实际,也有利于强调对GTCS发作的尽早抢救 但迄今尚未获公认 Lowenstein DH, et al. It’s time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999, 40(1):120-122. SE 不少见的儿科急症 癫痫病人的3~6％ 急慢性脑病均可并发 SE 60％发生在5岁以内 新生儿和婴儿SE发生率高 易误漏 (esp. 非惊厥性) 病 因 高热惊厥 20％ 癫痫 30％ 慢性中枢神经系统疾病 20％ 多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常 急性症状性癫痫持续状态，30％ 高危因素 癫痫 早发（ 5 y） 症状性或隐源性 伴智力发育落后 突然减停AEDs Time-related Systemic Complications of SE SE与缺氧缺血性脑损伤 代谢活跃的脑组织易发生HIBD 海马神经元, 大脑皮质, 蒲金野细胞, 丘脑, 纹状体 存活者可有严重的后遗症 智力运动落后、行为异常 脑萎缩 SE的分类 简单分类 ILAE分类 综合征分类 癫痫发作的国际分类ILAE，1981 部分性 (限局性、局灶性)发作 简单部分性发作：运动 感觉 植物神经 精神 复杂部分性发作 部分性发作继发全身泛化 全面性 (全面性，广泛性，弥漫性)发作 强直阵挛发作 强直发作 阵挛发作 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 不能确定的发作（undetermined seizures） 癫痫持续状态的简单分类 惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现 全身性（大发作持续状态） 部分性（癫痫部分持续发作） 非惊厥性SE 以意识障碍/精神行为异常为主要表现 全身性（失神持续状态） 部分性（复杂部分持续状态） 癫痫性电持续状态 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作 癫痫持续状态的ILAE分类 癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激ILAE， 2001 自限性发作 全身性发作 局灶性发作 持续性发作 全身性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 反射性癫痫的诱发因素 自限性发作类型 全身性发作 强直－阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型） 阵挛性发作 没有强直成分 伴有强直成分 典型失神发作 不典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 痉挛发作 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神 肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛 失张力发作 反射性发作 局灶性发作 局灶感觉性发作 伴简单（基本）感觉症状 伴复杂（体验性）感觉症状 局灶运动