副瘤综合症.pptVIP

副瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes,NPS） 一、定义 不是由肿瘤直接引起，而由肿瘤间接产生，但总和肿瘤相伴发生，两者之间存在因果关系或某种还未被认识的关系。 二、 临床表现 1 、内分泌系统综合症 （a） 库欣综合征 多见于女性 （b）异常抗利尿激素分泌综合征 以SCLC较多 （c）低血糖 主要见于中胚层肿瘤（包括间皮瘤、 纤维肉瘤、 神经纤维瘤、 血管内皮瘤等，其次是肝、 肾上腺及胃肠道肿瘤） （d）男性乳腺发育 （e）高钙血症 （f）促性腺激素综合症 主要见于垂体肿瘤、生殖滋养层肿瘤、睾丸和卵巢生殖细胞肿瘤。 （a）周围神经病变 单纯感觉神经病变多见于肺癌，亦可出现运动障碍及肢体疼痛。 （b）亚急性脊髓小脑变性 主要表现为肌肉萎缩无力和感觉异常，多见于肺癌和乳腺癌。 （c）进行性多灶性脑白质病变 为一组病灶的大脑脱髓性病变，主要表现为智力减退、视力及视野障碍、失语等。多见于HD 、 NHL 、肺癌、乳腺癌，亦可见于结节性良性病变。 （d）癌性肌病 50岁以上男性若患皮肌炎或多发性肌病，患癌的可能性为70%。 （e）小脑皮质变性 小脑功能减退症，眩晕和共济失调并可伴有精神障碍。 皮肌炎和多发性肌炎 皮肌炎典型表现：上眼睑紫红色斑，逐渐向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部扩展。 无皮损，只有肌肉症状者为多发性肌炎，肌肉受累表现为进行性、对称性近端肌无力。 二者均提示预后较差。 3、皮肤综合症 （a）皮肌炎 （b）黒棘皮病 40岁以上 伴发此正多伴发肿瘤，且 进展快，多于2年内死亡。 （c）Bowen病 为皮肤原位癌部分患者5年 内半左右发生内脏癌。 （d）Bazex病 是发生 于掌跖部的红斑性角化 症，伴脱屑和痒感，男 性多见，多见于头颈、 食管及肺部的麟癌。 （e）Sweet综合征 患者常伴有发热及中性粒细胞减少，10%-15%伴发造血系统肿瘤或其他癌。 4 、骨骼系统综合征 （a）杵状指 文献报道10%-15%的胸内肿瘤伴发杵状指 。 （b）肥大性骨关节炎 以肺腺癌多见，其次为胸膜间皮瘤。 5 、血液系统综合征 （a）红细胞增多症 肾癌（35%），肾良性肿瘤（14%） （b）非血液系统肿瘤的粒细胞增多症 （c）DIC （d）贫血 6 、其他 （a）蛋白质代谢紊乱 （b）发热 （c）带状疱疹 最多见于淋巴癌，其次是绒毛膜上皮癌。 * * 2 、神经肌肉系统综合症（以肺癌多见，其次为乳腺癌，50岁以上突发神经肌肉病找不到原因时，应想到隐秘性肿瘤存在的可能） *