癫痫（7年制）.pptVIP

癫痫 EPILEPSY Department of Neurology Third Hospital of Hebei Medical University Li Yuchen ［概念］ 1. 癫痫（epilepsy）：癫痫是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向。 2. 癫痫发作（seizure）：是指癫痫病人每一次或每一种具体的临床表现。 3. 癫痫症（epilepy）：是指反复多次发作所引起的慢性神经系统病症。 ［病因］ 1. 遗传因素—原发性或特发性癫痫。 2. 后天因素—继发性或症状性癫痫。 （1）婴儿期：围生期损伤，缺氧性脑病，颅内出血，大脑发育异常。 （2）儿童和青少年期：病毒性脑炎，脑外伤，中毒性脑病。 （3）成年期：脑肿瘤，颅内动-静脉畸形，代谢异常，内分泌失调。 （4）老年期：脑血管病，脑萎缩。 ［发病机制］ 癫痫发作时一致的电生理改变：大脑神经元出现异常的、过度的、同步性放电。 1. 继发性癫痫：癫痫病灶内神经元细胞膜去极化，出现高频率动作电位群，引发外围和远处神经元同步放电。 2. 遗传：离子通道基因突变，诱发癫痫发作。 （1）钙通道基因突变：钙离子内流减少，突触前末稍释放GABA减少，引起癫痫发作。 （2）钾通道基因突变：钾电流减弱，钾依赖的复极损害，诱发癫痫发作。 （3）钠通道基因突变：钠通道失活过程异常，不能限制去极化神经元持续性放电，导致发作。 临床分类和表现 1. 1981年癫痫发作的国际分类 2. 1989年癫痫、癫痫综合征的国际分类 1981年癫痫发作的国际分类 癫痫发作的临床表现 单纯部分性发作（simple partial seizures） 1.有运动症状的发作 (1)局灶运动性：身体某部位强直或阵挛性抽搐（皮质运动区）。 (2)乍克森发作(Jacksonian)。 (3)转侧性发作（额中回后部、枕部）。 (4)姿势性发作：对侧上肢强直性向外上方伸展，双目注视上抬的手（辅助运动区、半球间裂）。 (5)发音性发作：言语中断，不自主的音节或短语的重复（皮质语言区）。 2.有感觉症状的发作： （1）躯体感觉：对侧麻木、刺痛、灼热（中央后回）。 （2）视觉：发作性闪光、暗点、视幻觉（枕叶）。 （3）听觉：听幻觉（颞叶外侧、岛回）。 （4）嗅觉：嗅幻觉（海马回钩）。 （5）味觉：味幻觉（杏仁核及岛回）。 （6）眩晕发作（颞叶皮质）。 3.有自主神经症状的发作（颞叶内侧或大脑侧裂深部）：心悸、出汗、血压增高、皮肤潮红或苍白、胃气上升感、恶心呕吐、尿失禁。 4.有精神症状的发作（边缘系统及与之有联系的皮质病变）：记忆障碍、认知障碍、情感性发作、错觉性发作、结构幻觉性发作。 复杂部分性发作(complex partial seizures) 1.先兆： （1）自主神经症状：上腹不适，胃气上升感。 （2）幻嗅（沟回发作）。 （3）精神障碍。 2.症状： （1）愣神。 （2）自动症：咀嚼，吞咽，吸吮，无目的的走动，重复语言，搓手，摸索，脱衣，解扣，奔跑。 （3）发作数秒至数分钟，清醒后多可回忆发作先兆。 继发性全身性强直-阵挛发作 由单纯部分或复杂部分性发作进展而来，也可能一起病即表现为全身性强直-阵挛发作。 与原发性全身性强直阵挛发作的鉴别：是否具有脑部局灶性损害的依据，如头或／和眼转向一侧，一侧肢体抽搐更剧烈，脑电图痫性放电双侧不对称等。 失神发作(absence seizures) 1.典型失神发作(typical absences) ： 通常称为小发作。表现为“愣神”，意识短暂丧失，中断活动，呼之不应，两眼瞪视不动，持续约3～15秒。 EEG：3cps棘慢波，双侧对称。 2.非典型失神发作(atypical absences)： 意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显。 EEG：慢棘慢波，不规则，背景活动异常。 典型失神发作病例 男，6岁。发作性愣神，手中持物落地8～9个月。神经系统检查未见异常。EEG示普遍爆发高波幅双侧对称同步的3cps的棘慢复合波。 非典型失神发作病例 男，10岁。8岁发病，由复杂部分发作继发全面性发作及非典型失神发作。头颅CT示双额顶低密度病灶。EEG背景活动减慢，频繁普遍爆发高波幅1.5～2.5cps棘（尖）慢复合波。 强直性发作(tonic seizures) 全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，头、眼和肢体固定在特殊位置，颜面青紫，呼吸暂停，瞳孔散大；角弓反张，短暂意识丧失，多不跌倒，持续30秒至1分钟以上；可面色苍白、潮红；儿童少年多见，睡眠中多发。 EEG：低电位10cps波，振幅逐渐增高。 强直性发作病例