2013年6月北京市临床病理讨论会.docVIP

2013年6月北京市临床病理讨论会 北京大学第一医院 病例1 男，58岁。主因”进行性加重四肢麻木无力1周”入院。 现病史：患者于入院前7天无诱因出现双足底麻木，6天前感双手麻木，伴全身肌肉疼痛，以双小腿为著。症状迅速加重，4天前双下肢麻木上升至踝上，伴行走有踩棉感，上肢麻木发展至腕关节以上。到医院测定血压存在明显的波动，有时高达170/90mmHg。３天前出现四肢无力，以双下肢为主，上下楼和蹲起都感到困难，上臂持物费力。２天前不能行走，并出现吞咽困难、饮水发呛、咀嚼费力，因出现胸闷和呼吸急促，基本不能平卧，全身疼痛较前加重，发病以来无发热、头痛、头晕等不适，也没有复视以及眼睑下垂表现。食欲较差，进食量少，夜间因疼痛而出现睡眠障碍，小便正常，大便４天未排。 既往史：患者自诉20年前曾有过四肢无力，症状轻。否认高血压、糖尿病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。病前２周前受凉出现发热和咳白色粘痰，体温37.4℃，按上呼吸道感染治疗缓解，无腹泻及疫苗接种史，否认家族遗传病史。 和个人史：生于北京，否认疫区、疫水接触史。曾在云南当兵14年，否认毒物和放射性物质接触史。吸烟30年，20支/天。适龄婚育，配偶和１女体健。其父亲因脑血管病去世，母亲体健，余兄妹４人均体健。 入院查体：心率76次/分，呼吸22次/分，血压175/90mmHg。皮肤无皮疹、呼吸以腹式呼吸为主，平卧位呼吸频率加快，自觉憋气，双肺呼吸音弱。双腓肠肌压痛。四肢关节无红肿。神经系统检查：神志清楚，精神萎靡，计算力、记忆力和定向力正常。嗅觉正常。双眼视力和视野正常，双眼底视乳头边界清楚，未见渗出及出血。双侧眼睑无下垂，眼球活动充分，没有复视，瞳孔对光反射正常。双侧面部感觉正常，咀嚼有力，下颌反射不能引出。双侧额纹和鼻唇沟对称，闭眼有力，示齿口角不偏。双耳听力正常。双侧软腭上抬弱，咽腭反射迟钝，伸舌居中，双侧转头和耸肩有力。自双腕上10cm和双膝下10cm以远痛触觉和音叉振动觉减退，关节位置觉正常。双侧T6-10可疑痛觉过敏。双上肢近端肌力4-级，远端4级，双下肢近端肌力3-级，远端4-级，四肢肌张力低。双侧腹壁反射对称引出，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射对称减弱，双侧膝腱、跟腱反射消失。双足趾反射对称引出。双侧掌颌反射、Rossolimo征、Hoffmann征阴性，双下肢病理征阴性。颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。全身皮肤多汗。 辅助检查： 血常规WBC 10.69x109↑,中性粒细胞比值80.3﹪↑。肌酸激酶340IU/L↑（25-175 IU/L），2天后复查正常。尿、便常规、血沉正常。ANCA、甲状腺抗体、甲状腺功能五项、感染筛查九项、免疫球蛋白、补体、类风湿三项、凝血功能、叶酸、维生素B12均正常。抗核抗体阳性ANA 1:100。血流感病毒B抗体IgM为1：32阳性，EB病毒、巨细胞病毒抗体无异常。多次脑脊液检查（表1）发现压力高，第二次和第三次检查细胞数增加，每次脑脊液检查的蛋白均高于正常，血脑屏障的通透率高于正常。脑脊液及血神经节甘脂抗体谱阴性。脑脊液细菌、病毒、弓形体、真菌和结核杆菌等相关的病原学检查均未见异常。 心电图：住院时正常心电图，10天后为窦性心动过速。 肌电图（入院8d）：双正中神经，左腓总神经运动神经传导速度均减慢。诱发动作电位波幅均明显降低，远端潜伏期均明显延长，右腓总神经运动神经传导速度正常，诱发动作电位波幅降低，远端潜伏期明显延长。双正中神经、双尺神经感觉神经诱发电位未引出，双腓浅神经、右腓肠神经的感觉神经传导速度均减慢。左腓肠神经感觉神经传导速度正常。右尺神经F波传导速度正常，M波潜伏期延长。左胫神经H反射未引出，M波潜伏期延长，波幅降低。诱发电位：双正中神经C7，ERB点左右中央记录，躯体感觉诱发电位各波潜伏期均延长，波幅正常，双胫后神经刺激腘窝左右中央记录，躯体感觉诱发电位均未引出。 住院经过：入院1d给予丙种球蛋白0.4mg/kg/d x5d，加用甘露醇脱水和甲基强的松龙500mg冲击治疗，四肢无力仍进一步加重，上肢肌力3级，下肢0级。经得理多治疗疼痛部分缓解。患者间断出现烦躁，血钠波动于119-126mmol/l，经限水和托伐普坦治疗后血钠逐渐恢复至正常。入院后血压波动于140-150/80-90mmHg之间。呼吸浅快，急促，平卧位加重，吸氧状态下血气正常。入院10d晚患者出现嗜睡，反应差，血压升高达210/11ommHg，予压宁定进一步控制血压和加强脱水治疗，入院11d上午患者突发意识不清，瞳孔右侧大于左侧，对光反射迟钝，四肢肌张力低，刺激后无活动，双侧Babinskin征阴性，颈无抵抗。血氧饱和度下降，血气示二氧化碳分压高，氧分压在正常范围，给以气管插管呼吸机辅助呼吸。入院10d头