Klippel-Trenaunay Syndrome的诊治现状.pdfVIP

·536· Medical 四川医学2010年4月第3l卷(第4期)Sichuan ●医学进展● Syndrome的诊治现状 Klippel-Trenaunay 郅树升‘，尹乐平△ (四川省人民医院血管外科，四川成都610072) 【关键词】Klipple-TrenaunaySyndrome综合征；血管畸形；6-治进展 【中图分类号】 R543 【文献标识码】 B 【文章编号】 1004-0501(2010)04-0536-03 Klipple—TrenaunaySyndrome综合征是一种复杂而 又少见的先天性血管畸形疾病，包括毛细血管畸形、静 10％的患者有直肠出血，3％的患者有血尿；女性患者 脉畸形、淋巴管畸形，简称KTS。1900年，法国医生可有阴道出血。 Maurice Klippel和PaulTrenaunay首先报道本病，一个 3诊断 多世纪以后，Klippel—TrenaunaySyndrome(KTS)包括以 下临床三联征：①毛细血管畸形(鲜血斑痣)；②软组 诊断技术包括：①x线片：x线摄片可见肢体软组 织和骨肥大；③浅静脉曲张。本病由于其复杂性，其病 织及骨骼肥大、骨皮质增厚。②静脉造影检查：包括 因、诊断及治疗仍在不断的研究探索中。近年来随着 a．深静脉顺行造影：可显示深静脉病变的部位、范围和 对本病研究的深入，取得了一些进展，现综述如下。 性质，判别为狭窄性或闭塞性病变，少数患者表现为深 静脉瓣膜发育不良或无瓣膜症；b．经皮胭静脉插管造 1 KTS的病因 影：凡顺行造影显示胭静脉通畅者，既可采用本检查方 病因目前尚未明了，可能是由于在胚胎早期发育 法，既可明确瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度 中，中胚层异常所致。在胚胎中，正常血管树的发展是 和范围，又能对顺行造影时髂一股静脉段显影不清者， 血管发生和血管重塑的结果。在这个复杂的过程中， 进一步判别有无病变存在或病变情况；c．经曲张浅静 不同的血管内皮生长因子(VEGF)是重要的调节脉造影：可明确外侧浅静脉注入深静脉的途径和部位。 器…。VEGF结合到受体酪氨酸激酶(VEGF．R1和③动脉造影或DSA检查：过去认为本病是一种静脉畸 形，没有必要进行动脉造影检查，但是对KTS患者进 VEGF．R2)，并调节内皮细胞增殖和血管腔形成，在此 3等推测：在 行多例动脉造影发现部分患者静脉回流提前，存在小 过程中血管生成素一Ⅱ影响较大。Berry【2 KTS，在血管重塑过程中有一个改变，可能在拮抗 及微小动静脉瘘，对于KTS是否存在动静脉瘘，有学 剂——血管生成素一Ⅱ的改变水平。 we． 2临床表现 脉瘘，而KTS存在的是“低分流量”或“不活动”的小 一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，但较晚 动静脉瘘。对患者进行动脉造影时，发现患侧肢体主 方出现明显的临床表现，大多数患者在10岁以前出现 干动脉未见异常，但是二、三级小分支明显增多，这可 症状，少数可延至中年或以后旧J。KTS三联征多描述能与胚胎期中胚层发育异常及血流动力学改变有关。 为：①表皮毛细血管畸形(通常是葡萄酒色斑)；②静 部分患者可在患侧肢体软组织内发现造影剂明显聚