肺动脉高压的诊断与筛查.pptVIP

肺动脉高压的诊断与筛查 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心肺医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。 在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善。 诊断中存在的问题 （1）诊断术语混乱，概念不清晰。 （2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。 （3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。 鉴于肺动脉高压诊断的复杂性，建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科或小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。建议我国各省市自治区应在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。 建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压患者时，应及时将患者转诊到专科医师处进行诊断评价。危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与诊治。 一、病史 1、症状 肺动脉高压本身没有特异性临床表现。最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。需要强调，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性，因此病历采集时应准确记录首次出现症状的时间。 一、病史 2、危险因素 （1）既往史：先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等都是肺动脉高压病因分类的重要线索，故需要全面采集患者的既往史，这样既有助明确诊断分类，也有助于发现新的危险因素。 （2）个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂等特殊接触史。 （3）婚育史：女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史。 （4）家族史：家族有无肺动脉高压患者至关重要，有无其他家族遗传性病史对于发现新的危险因素、帮助诊断分类亦具有重要意义。 二、体格检查 肺动脉高压的体征：因肺动脉压力升高而出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张；下肢浮肿；紫绀；右室充盈压升高可出现颈静脉巨大“a”波；右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动；出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右室S4奔马律。 颈静脉检查有助于帮助判断右心房压力。患者采取45°半卧位，尽量取颈静脉搏动最高点至胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5cm（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力（cmH2O，1cmH2O＝0.098kPa）。右心房压力中判断患者预后的重要指标。 二、体格检查 需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断。 1、左向右分流的先天性心脏病出现紫绀和杵状指（趾），往往提示艾森曼综合征；差异性紫绀和杵状趾（无杵状指）是动脉导管未闭合并阻力型肺高压（艾森曼综合征）的特征性表现。 2、反复自发性鼻衄、特异性体表皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症。 3、皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象。 三、实验室检查 1、心电图：肺动脉高压患者的心电图表现缺乏特异性，但有助于评价： （1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉高压分类。 有以下心电图改变时往往提示存在肺动脉高压：（1）电轴右偏。（2）Ⅰ导联出现S波。（3）右心室高电压。（4）右胸前导联出现ST段压低、T波低平或倒置。其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血。肺动脉阻力越高，增加的速度越快（所用时间越短），心电图反映心肌缺血的敏感性越高。 需要强调的是：心电图正常不能排除肺动脉高压。 三、实验室检查 三、实验室检查 2、胸部X线片检查：肺动脉高压患者胸部X线检查征象可能有：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏-“截断现象”；右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化