系统性红斑狼疮52711.ppt

系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus SLE 定 义 系统性红斑狼疮（SLE） systemic lupus erythematosus） 是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。 系统性红斑狼疮 流 行 病 学 种族差异--我国明显高于西方，我国0.7～1/1000,西方1/2000; 性别差异—女性多见; 年龄差异--育龄妇女更多见,以20-40岁为主，占病人的90～95%，老人、儿童也可发病。 病 因 遗传 环境因素 雌激素 致病性免疫复合物 免疫复合物由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。 免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。 T细胞和NK细胞功能失调 CD4T细胞 B细胞活化产生自身抗体； T细胞功能异常 新抗原不断出现； 病 理（续） 受损器官的特征性改变 ①苏木紫小体 细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 ； 病 理（续） 此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。 肾 病 变 如作免疫荧光 及 电镜检查， SLE几乎都可发现肾病变。 特征性改变 狼疮细胞 狼疮性肾炎 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型 详见所附的狼疮肾炎 。 Ⅰ型 正常或轻微病变型 Ⅱ型 系膜病变型 Ⅲ型 局灶增殖型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型 Ⅵ型 肾小球硬化型 临床表现 诱因 光照、 感染、 妊娠 、分娩、 手术、药物 特点 症状多样，起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，多数病人呈病情缓解与急性发作交替为特点。 皮肤与粘膜 暴露部位，对称性，多样性 蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着 蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着 盘状红斑 面部的隆起红斑，上覆鳞屑 指掌红斑 甲周红斑 指端缺血 面部及躯干皮疹 与SLE相关的特殊皮肤类型 ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE subacute cutaneous lupus erythematosus 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮，表现为皮下结节 亚急性皮肤型红斑狼疮 光过敏 40% 口腔溃疡 30% 脱发 40% 网状青斑 浆 膜 炎 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。 肌肉与骨骼 关节痛 多表现为关节痛，一般不引起关节畸形（部分伴有关节炎），近端指、腕、膝和掌指关节,呈对称分布；肩、肘、踝及髂关节较少见; 肌痛 有时出现肌炎; 股骨头坏死 有小部分患者在病程中出现; 肾 常见 几乎所有都有肾组织的病理变化，但有临床表现仅有75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。 狼疮性肾炎 表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症等。 尿毒症 是SLE常见的死亡原因。 心血管 心包炎 最为常见,可谓纤维素性心包炎或心包积液。 心肌损害 可有气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭而导致死亡。 疣状心内膜炎 冠状动脉受累 肺 胸腔积液 35%病人可有中小量、双侧胸腔积液； 狼疮性肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影； 肺间质性病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺弥散功能下降。胸片示磨玻璃改变和纤维化。 弥漫性肺泡出血，咳嗽、咳血、低氧血症、呼吸困难，胸片示弥漫性肺浸润； 肺动脉高压 10％～20 ％ 神经系统 轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍； 重者发生脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态； 少数有脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁； 消化系统 约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等； 少数可有各种急腹症发作，如肠梗阻、肠坏死、胰腺炎等。 40%血清转氨酶升高，常无黄疸。 血液系统 活动性SLE有HB下降、WBC和（或）PLT减少； 10%有自身免疫性溶血性贫血； 20%有无痛性轻、中度淋巴结肿大，病理可见坏死性淋巴结炎； 15%病人脾大。 抗磷脂抗体综合征 antiphospholipid antibody syndrome，APS 出现在SLE的活动期； 临床表现为动脉和 或 静脉的血栓形成 、习惯性自发性流产、 血小板减少 血清中抗磷脂抗体阳性； 干燥综合征 Sjogren‘s syndrome，SS 有约30％的SLE有继发性SS并存。 有唾液腺和泪腺功能不全 。 血清中抗SSA、SSB抗体阳性。 眼 约15％患者有眼底变化