静脉内平滑肌瘤病延伸至右侧心腔的诊断与治疗(附1例报告).pdfVIP

郭连瑞 汪忠镐 谷涌泉 张建 首都医科大学宣武医院血管外科 首都医科大学血管外科研究所 静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IvL)下腔静脉关系密切。瞧部B超示下腔静脉增宽，下腔静脉及右 是一种罕见疾病，但由于其独特的生长方式，常常超出子宫 髂总、内静脉为条索状肿物填充，下腔静脉血流较少。磁共振 范围，通过卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉，甚至长人右心 成像示经右侧髂总、下腔静脉至右心房可见一境界清楚，信号 腔，因此具有潜在的致命性，并常常导致误诊和漏诊。本文 均匀，类似肌肉信号之占位。经双股静脉穿刺行下腔静脉及右 报告1例我院近期收冶的延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤 心房造影示自右侧髂内静脉、髂总静脉至下腔静脉内条状透明 病患者，并结合文献分析该病的诊治特点，以提高临床医生对 区，延伸至右心房卵圆形负影。 该病的认识。 本次手术以正中切口开胸开腹，行“体外循环心脏停跳下 右心房、下腔静脉、右髂静脉切开，血管内占位切除术”。术 l临床资料 中发现圆柱形肿物源自右髂内静脉，向上经右髂总、下腔静脉 患者女性，43岁，主诉5年前出现胸闷、心悸，持续性， 延伸进入右心房，头端经三尖瓣进入右心室，肿物表面光滑， 活动后加重，平卧位加重，坐立位可减轻。突发晕厥2次，伴 与血管壁无粘连，但在右髂内静脉远端，无法追踪到肿物最根 意识丧失，但几分钟后自行苏醒，不残留任何后遗症。就诊于 部，于右髂内静脉内拉出肿瘤，结扎、切断右髂内静脉。取出 某三甲医院，因发现子宫肌瘤、贫血行子宫切除术。但术前捡 肿物完整，肿瘤长约25cIil，最粗处约2．5cm(右心房内)，最 c 查超声心动图时巳发现右心房占位。子宫切除术后4个月在该 细处约05m(右髂内静脉内)。探查双卵巢不大，官颈残端不 院以“右心房占位”行“体外循环下心脏不停跳右心房、下腔 大，盆腔内未触及肿物。 静脉占位切除术”，当时术中发现肿瘤来自下腔静脉，经右心 房、右心室，延伸至右肺动脉，与血管壁无粘连。手术在下腔 (一) 静脉口处切断肿瘤，病理报告血管平滑肌瘤。术后完全恢复正 术后病人恢复顺利，无并发症。现随访半年，无复发。继 常，但术后5个月胸闷症状再发，并渐加重，复查心脏超声提 续随访观察。 示右心房占位复发。患者未再就诊，直至2个月来胸阎症状明 显加重，并再发晕厥1次，来我院就诊，收入院。自发病来， 2讨论 饮食睡眠均可，无下肢明显水肿病史。既往史：13年前曾行右 静脉内平滑肌瘤病指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁 卵巢囊肿剥除术，3年前因子官肌瘤行子宫切除术。 本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。本病的发病机制 查体：慢性病容，卧位，口唇及四肢肢端无发绀，颈静 目前还不明确。有人认为本病来源于血管外的平滑肌瘤向血管 脉无怒张，心音低钝、无明显杂音，肝肋下及边，下肢无明显 内伸入；另有人认为本病来源于血管壁平滑肌向管腔内发展。 水肿。 本病患者均为女性，文献报告28～80岁均有发病，平均45 心脏超声示右心房、右心室扩大，右心房内强回声占位，与 岁左右。90％为绝经前的经产妇，多数患者有子宫肌瘤或子宫 1282 北京胸心血管外科学会血管外科学组第一届北京全国血管外科学术会议论文汇编 切除史。病变超出子宫范围者达30％～80％，累及心脏者达 切口，在体外循环下切除心脏、下腔和髂静脉内肿瘤，二期切 10％～30％． 除子宫及附件，进行盆腔清扫术，该方法单次手术时间缩短，刨