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(17%)是LHON。国内报告病因不明的视神
经炎中25%~40%为LHON,且均属11778位
视力明显提高。提示本编偏高的视力恢复率可
点突变。本文59例11778位点突变的LHON,
能和发病年龄小或病程长有关,各家对视力恢
占mtDNA突变患者的95%(59/62),进~步
复水平所订的标准不一致也是差别之一。本组
证实我国LHON中11778位点突变者占绝大多有近1/4患者随访中自觉视力稍有提高或清晰
数。另有3例14484点突变者已深人家系全面
度改善,推测是较长病程中,患者利用旁黄斑
调查(待专题报道)。总结前述59例LHON的区残存视野注视目标的代偿能力增强,而非真
临床表现:(1)男性为主,发病年龄lo。25正视功能改善。
岁的达92%,早于国外统计的15。35岁。(2)
双眼先后或同时视力急剧或亚急性下降,也可
视力缓慢下降。但97%的患者无眼球疼痛感。 其临床表现类似11778位点突变者,惟视力自
(3)视力0.1的居多(65%),但失明者罕行恢复率差别大。因此,熟悉掌握11778位点
见。(4)普遍存在红绿色觉障碍。(5)视野有突变LHON的临床表现十分必要。为缩短
中心、旁中心或盲中心暗点。(6)眼底早期
(3个月内)有类似视盘炎表现,视盘充血, 药物治疗,正确评价本病预后和药物干预的实
盘周微血管纡曲扩张,渗出、出血少见.FFA 际疗效,我们提出三点建议:(1)对临床确诊
病变区无染料渗潜心。但也有早期眼底正常
者。晚期出现视神经萎缩。(7)电生理检查, 结果阳性者不必再做影像学检查。(2)对病因
不明的单眼或双眼视神经炎及伴有中心暗点的
无论P—VEP或F—VEP,P100波波形异常和
视力好坏直接相关,潜伏期延迟比振幅下降理 双眼视神经萎缩,在排队颅内或中枢神经系统
疾病后,应常规做基因检查。(3)在当前分子
敏感。(8)大多数患者全身健康。(9)社力预
后差。发病1~3年和3年以上者视力自行明 生物学基因检查尚未普及情况下,提倡和有条
显恢复的分别为8.6%及11.6%,高于文献介件的医院或中心实验室开展合作,可采用便捷
绍的4%的恢复率。表2中4例视力明显恢复 的航空邮寄血样完成基因检测工作。
视路供血不足的临床表现及中西医结合治疗
庄曾渊 中国中医研究院眼科医院(100040)
1视路的血液供应 2.1.1眼、视路的血液供应
眼、视路的
2视路血循环障碍的临床表现 血液供应
血液循环障碍就局部组织而言,主要包括
两个方面的内容,即局部血循环量的异常,如
充血和缺血,血液性状和血管内容物的异常, b瞄笋蜘脉
如血栓形成及栓塞引起的梗死。
本文讨论的视路血循环障碍是指因炎症、 【椎一基底动脉一大脑后动脉
痉挛、血栓形成等原因造成的血供不足,缺血 2.1.2眼及视路血供不足的临床病征
所致的病变。
2.1血液供应系统及相关眼病
2.1.2.3三偏 段。
2.1.2.4眼动脉阻塞 2.2.3三偏:由于颈内动脉血流不畅,而血
2.1.2.5视网膜中央动脉阻塞 供障碍可发生在它伸向脑内囊方向的深视支,
2.L2.6低灌注视网膜病变 产生三偏症症,即双眼对侧半视野偏盲缺损,
2.1.2.7 急性多发性缺血性脉络膜病变 以及对侧肢体运动和感觉障碍,三偏一般同时
(A帆)
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