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号是脱髓鞘、软化、海绵状变性及空腔性 杜隽董素贞200127
改变所致。本组病例中有1例苍白球在T2
加权像出现低信号,其机理为铜聚集量增 材料和方法
多及本病铁的异常沉积导致顺磁性作用明
显,最终呈现短T2低信号。有作者认为 睾丸未降来我院治疗的患儿中,选出经小
T2加权像低信号在病变早期不明显,随 儿泌尿外科医生诊断的NPT患儿70名共
着病程延长日趋明显,该信号出现与否及 80个未扪及睾丸。患几年龄3个月至10
出现后的大小及分布,与病程密切相关。 岁。
iu22,使用探头
通过对此信号的观察,对早期诊断、评估 使用仪器:PHILIPS
疗效及判断预后有很大帮助。在T2加权 频率7—12MHz线阵探头进行腹股沟或腹
冠状位层面上,苍白球低信号及其外侧壳 腔探查,对部分用上述探头未能探及睾丸
核高信号,构成“熊猫眼征一,是本病脑部 的患儿,再用探头频率4-9MHz的凸阵探
特征性的MR
I表现。 头进行腹部探查,根据超声提示再由小儿
铜的异常沉积除对基底节、丘脑、脑 泌尿外科医师复查,所有患儿均经手术明
干等部位具有选择性的亲和作用外,在脑 确睾丸位置、发育情况及有否其他病变。
组织中可广泛沉积,导致大脑及小脑灰白 结果
质不同程度的变性,当病变发展到一定程 70名患儿共80个未扪及睾丸,经超
度时,将出现弥漫性脑萎缩。因本病基底 声检查发现其中30例位于腹部,其中25
节病变明显,以髓质性脑萎缩为主,同时 例位于腹腔内近腹壁部位(5例发育不
伴有轻度皮质性脑萎缩。 良),4例位于腹腔深部,1例位于后腹膜
M砌能够很好显示脑部病理改变,其 肾脏旁。40例位于腹股沟(20例发育不
对信号变化敏感,分辨率高,明显优于C 良,5例伴有睾丸微小结石症)。根据超声
T。 提示,20个睾丸在临床复查中被扪及,其
肝豆状核变性脑部病变形成迟于血铜 中5例位于腹腔内近腹壁部位,15例位于
生化异常,另外双基底节病变可见于脑血 腹股沟,均为超声显示大小及内部回声正
管病、某些药物及毒物中毒等,如一氧化 常的睾丸。为扪及的睾丸中,经手术发现
碳中毒,腹部病变亦没有特异性,小儿肝 3例位于腹腔深部,3例位于后腹膜,4
炎后肝硬化比成人少得多,此时应想到此 例缺如超声提示1例腹股沟隐睾萎缩的患
病的可能性,故应结合本病的临床诊断国 儿经手术发现为腹腔内睾丸畸胎瘤。上述
内4条标准:①肝病史或肝病征/锥体外 结果经手术证实。
系病征;②血清cp显著降低和/或肝铜增 讨论
高;③角膜K—F环;④阳性家族史。综 一、有学者认为,超声对于NPT是不
合分析,便于做出正确诊断。 必要的,因为真正意义上的NPT不应包括
腹股沟的隐睾,只要腹股沟内存在睾丸,
超声在未扪及睾丸 它肯定能被小儿泌尿外科医生扪及,甚至
诊疗中的价值 有临床扪及的睾丸在超声上未被探及的现
上海儿匿医学中心影像诊断中心仲卿雯 象。但本组结果表明,即使在超声已定位
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