血小板血型的检测.pptVIP

复习 血小板血型抗原 血小板相关抗原：ABO、HLA 血小板特异性抗原HPA 血小板血型的临床意义 血小板上HLA抗原的同种免疫 血小板上ABO血型抗原的同种免疫 血小板上HPA抗原的同种免疫 血小板上ABH,HLA,HPA抗原均可引起免疫反应; 免疫反应程度不一; 免疫反应强弱程度的影响因素尚不清楚 血小板血型抗体 血小板抗体也可以分为两类 一类主要是针对人类组织相容性抗原(HLA)I类抗原的抗体，即血小板相关抗体（PAIgG） 一类是针对GP抗原(血小板膜糖蛋白，携带HPA分子）的血小板特异性抗体，称为PBIgG 二者区别 同种异体免疫 输入的血小板很快破坏，输注后1小时 和24小时均不见计数增高 非免疫因素 输注后1小时血小板计数增高，但24小时计数不增高或受影响 临床上由于血小板血型抗原引起的血小板减少症主要有5种： 血小板输注无效（PTR） 输血后紫癜（PTP） 新生儿同种免疫血小板减少症（FMAIT/NAIT） 被动免疫血小板减少症（PAT） 移植相关的同种免疫血小板减少症（TAT) 二、输血后紫癜 输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“输血后紫癜”, Post-transfusion purpura, PTP: 由于血小板输注后发生同种免疫反应所致，一般发病率低。 患者被输入不相容的血小板/全血或多次妊娠而产生血小板抗体，破坏输入的和自身血小板而导致急性和暂时性血小板减少。患者多见于（95%)有多次妊娠或输血史的老年女性。 PTP的病因尚未明确，有数种假说。 抗体致敏形成的血小板抗原抗体复合物与自身正常血小板结合导致血小板破坏 可溶性血小板吸附于正常血小板上，与血小板抗体反应后导致血小板的破坏 血小板抗体与自身和外源性血小板交叉反应 HPA-1a是引起该病的主要抗原。我国绝大部分人为HPA-1a抗原阳性。 实验室检查：血小板计数降低、骨髓巨核细胞增生活跃、血清学检查血小板抗体存在但效价和病情无关。 临床表现 输入含血小板的血液制品后7～10天发病。有明显的免疫反应症状，如畏寒、寒战、高热、荨麻疹，重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血； 患者体内可检出高效价的血小板特异性抗体并存着自身血小板的破坏，当血小板计数低于10X109/L时，会出现皮下或刀口出血，如不及时处理患者可能死亡，死亡率大约在 5%-10%。 本病输血小板无效，甚至有加重病情的危险，肾上腺皮质激素不能缩短病程，但是，有可能改善出血症状。 主要治疗措施为血浆置换或换血，换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时，应立刻做血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，平均在1～5天后出血症状减退，血小板数目上升。 尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。 大多数PTP为针对HPA—la的同种抗体所致2002年英国报道了第2例表现为抗HPA一5a相关PTP。 6l岁女性诊断为急性心肌梗塞伴胃肠道出血，在接受6单位压积红细胞5天后，由于HPA一5a抗体发展成PTP，表现为严重的血小板减少症(5000／UL)。采用静脉内注射免疫球蛋治疗很成功，提示无论患者发病为何种抗体，这种治疗方法对于PTP患者的治疗是高度有效 三、新生儿同种免疫血小板减少症(FMAIT/NAIT) Neonatal alloimmune thrombocytopenia, NAIT foetal maternal alloimmune thrombocytopenia, FMAIT 发病机制: 第一胎即可发病； 病死率约13%； 治疗：输入相合的血小板以提高患儿的血小板数，如找不到相合的血小板，可以输注经洗涤和辐射的母亲血小板，也可给患儿做放血治疗； 治疗前交叉配血：以母亲血清与供者血小板进行交叉配合试验； 预防：母亲在孕期可进行血浆置换。 四、被动免疫血小板减少症 Passive alloimmune thrombocytopenia, PAT: 患者输入含有血小板特异性抗体的血浆，在数个小时之内出现血小板减少症，约一周后缓解。 一旦发现献血员血浆、血清中含有血小板特异性抗体应立即停止献血，这类献血员多为有妊娠史。 一例因输全血导致的被动免疫血小板减少症 患儿男，6岁。因畏寒、发热、食